系统性红斑狼疮52873.ppt

系统性红斑狼疮 姜建昌 主要内容 病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断和鉴别诊断 病情的判断 治疗 SLE与妊娠 预后 定义 自身免疫性结缔组织病 体内大量致病性自身抗体和免疫复合物 多系统脏器损害 女性 育龄 男女比例为1 ：7～9 发病率: 平均为70/10万人，女性为113.33/10万人 病因 遗传 环境因素 雌激素 发病机制 致病性自身抗体 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体 Ro 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮 病理改变 炎症反应和血管异常 临床表现 心脏：冠状动脉血管炎/或血管病 Libman-Sacks 心内膜炎 心肌炎 心包填塞 肺脏：肺动脉高压 肺出血 间质性肺炎 肺梗塞 消化系统 食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水 肠系膜血管炎 肠梗阻 肠坏死 胰腺炎 肝功异常 肾脏 肾小球肾炎： 正常或轻微病变型（I型） 系膜病变型（II型） 局灶增殖型（III型） 弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型） 急进性肾小球肾炎 肾病综合征 血液系统：无痛性淋巴结肿大 脾大 溶贫 粒缺 血小板减少 动、静血栓形成 皮肤：血管炎 皮疹，溃疡，水泡 肌肉：肌炎 全身：高热 非感染性） 神经精神狼疮 NP狼疮 NP狼疮的病理基础 系统性红斑狼疮主要症状的发生率  一般化验 1.ESR增快 2.低补体血症 3.白细胞下降 4.低白蛋白血症 5.蛋白尿、血尿 1．抗核抗体 ANA是筛选结缔组织病的主要试验，特异性低。 2．抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期。 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％。 （2）抗RNP抗体：阳性率40％。 （3）抗SSA Ro 抗体：SLE合并干燥综合征 （4）抗SSB La 抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同。 （5）抗rRNP抗体：提示有NP狼疮 抗核抗体：核仁型 影像学检查 1997年ARA修订的SLE分类标准-1 1997年ARA修订的SLE分类标准-2 1997年ARA修订的SLE分类标准-3 1997年ARA修订的SLE分类标准-4 2009系统性红斑狼疮分类标准 临床标准: 1.急性或亚急性皮肤狼疮 2.慢性皮肤狼疮 3.口腔/鼻溃疡 4.不留瘢痕的脱发 5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛 6.浆膜炎 7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型 8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态） 9.溶血性贫血 10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板减少 100,000/mm3 免疫学标准: 1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围） 3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体:①狼疮抗凝物阳性;②梅毒血清学试验假阳性;③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度;④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体:①低C3;②低C4;③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。 在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性 94% vs. 86% ，并与ACR标准有大致相同的特异性 92% vs. 93% ，同时明显减少误分类 p 0.0082 对于SLE新分类标准的几个认识： 1、2009年美国ACR公布了上述关于SLE的新的分类修订标准，此标准与1997年ACR修订的标准比较，蝶型红斑和盘型红斑改成了急性或亚急性皮肤狼疮表现和慢性皮肤狼疮表现，这比过去更加全面，因为SLE的皮肤损害可以是多种多样的； 2、将非瘢痕性秃发作为标准之一，而取代了光过敏； 3、对SLE的关节炎进一步明确了含义，一定是有炎性滑膜炎表现而不是单纯的关节痛。 4、在免疫学指标中强调了如果用ELISA法检测抗Ds-DNA抗体应有2次高于实验室参考标准； 5、抗心磷脂抗体检测要高于正常水平2倍以上，增加了β2GPI、补体及有溶血性贫血但Coombs试验阴性。实际上对免疫学指标更加细化了。 6、在确诊条件中强调了肾脏病理的重要性，如肾脏病理证实为狼疮性肾炎，只要有ANA或抗dsDNA 阳性即