肾病综合征51501.ppt

肾病综合征 肾病综合征简称肾病（NS） 肾小球滤过膜通透性↑ 大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 水肿 分 型 一、临床分型： 原发性 单纯性 肾炎性 先天性：1岁之内发病 过敏性紫癜 乙肝、丙肝 继发性 狼疮 糖尿病 药物 二、根据皮质激素疗效分型： 强的松 2mg/kg/d 治疗8周疗效判断 1、尿蛋白转阴为激素敏感型（完全效应） 2、尿蛋白减少到+ ～ ++为激素部分敏感型 （部分效应） 3、尿蛋白不减少为激素耐药型 三、病理分型： 临 床 激素治疗 1、微小病变型 多为单纯性NS 敏感 （MCNS） 2、系膜增生性肾炎 血尿、部分Bp↑ 1/2～2/3不敏感 （MSPGN） 3、局灶节段性肾小球硬化 血尿、部分Bp↑ 耐药 （FSGS） 4、膜性肾病 多为乙肝、狼疮肾 耐药 （MN） 5、膜增生性肾炎 低补体、肾功↓ 慢性 耐药 （MPGN） 发 病 机 理 目前病因及发病机理不清，一般认为： 一、静电屏障受损：为MCNS 肾小球滤过膜多阴离子丢失(基膜上的硫酸乙酰肝素，内皮及上皮细胞上的筵酸） ， 静电 屏障受损 白蛋白丢失 二、分子屏障受损： 为非MCNS，为免疫复合物性肾炎 抗原 + 免疫复合物 抗体 激活补体 肾小球内 炎症 凝血 凝血 基膜受损 非选择性 蛋白、有形成分 病理生理及临床表现 一、大量蛋白尿： 1、定义（1）定性≥+++ （2）定量＞50mg/kg/24 NCNS 非NCNS 2、原因： 静电屏障受损 分子屏障受损 3、特点： 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿 4、对肾脏不良影响：小球进行性病变 小管上皮细胞退行性变 其他蛋白丢失： 1、血清铁蛋白 小细胞性贫血 2、铜兰蛋白 血铜升高 3、锌结合蛋白 血锌↓ 4、甲状腺结合蛋白 T3↓T4↓ 5、25-（OH）D3结合蛋白 VitD↓ 6、钙结合蛋白 血钙↓ 7、IgG、IgA、补体C3 免疫功能↓ 8、抗凝因子 高凝状态、血栓形成 二、低蛋白血症： 1、定义：婴儿血浆白蛋白＜25g/L 年长儿血浆白蛋白＜30g/L 2、原因：尿丢失 肾内分解代谢↑ 3、特点： MCNS 非MCNS 血白蛋白　　↓↓　　　　↓ 白 ：球 倒置明显 不明显 三、高脂血症： 1、定义：胆固醇＞5.72mmol/L 2、原因：肝代偿性合成↑ 3、不良影响： 血管病变 肾小球硬化 四、水肿： 1、部位：眼睑 面部 全身 2、性质：凹陷性 3、原因：大量蛋白尿 低蛋白血症 胶体渗透压↓ 肾小球滤过率↓ 血容量 抗利尿激素↑ Na+↑ 醛固酮↑ 水↑ 利钠因子↓ 肾脏本身排钠障碍 Na+↑ 水肿 水↑ 并 发 症 一、感染： 1、原因：