肾病综合征51468.ppt

微小病变型：细胞免疫失调→静电屏障破坏 非微小病变型：免疫球蛋白、补体沉积 肾病与遗传：HLA-DR7 HLA-DR9 电解质紊乱 急性肾衰竭 肾小管功能张障碍　　　Fanconi综合征 实验室检查 尿常规 蛋白定量：白蛋白、球蛋白、 血脂：胆固醇、甘油三酯、LDL、VLDL、HDL 血清补体 高凝状态和血栓形成 肾穿　　指征 激素疗法 准备阶段： （1）控制感染：对有感染者应先控制感染后再治疗。 （2）稳定血压：应控制血压稳定后再开始治疗。 （3）完成各项检查以明确诊断。 （4）完成PPD或OT试验，对阳性者需同时服用异烟肼（按10mg/kgd，晨一次顿服总量≤0.3g/kgd）。 （5）对有高凝状态者，应先加用抗凝药物。 治 疗 激素副作用 代谢紊乱 消化性溃疡 精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫发作 白内障 股骨头坏死 感染扩散 急性肾上腺皮质功能不全 免疫抑制剂 适应症 NS频繁复发 糖皮质激素依赖、耐药、严重副作用 环磷酰胺 副作用　白细胞减少、脱发、肝损伤、　　　　　　　 　　　　出血性膀胱炎、肺纤维化、性腺损害 抗凝及纤溶药物疗法 低分子肝素 尿激酶 潘生丁 免疫调节剂　　　左旋咪唑 血管紧张素转换酶抑制剂　　开博通 肾病　　３年之内不打预防针 肾炎　　半年之内不打预防针 肾病综合征 临床并发症 血液高凝状态和血栓形成 肾病综合征 诊 断 肾病综合征 诊断要点 治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检 肾病综合征 临床诊断 单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 ①持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 ②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症 肾病综合征 治 疗 肾病综合征 治 疗 肾病综合征 治疗要点 ?休息 ?营养 ? 限盐 1-2g/d ?蛋白质 2g±/kg/d ?抗感染 ?利尿 ?降压或对症处理（包括严重病例处理） 肾病综合征 治疗要点 糖皮质激素治疗 ? 短疗程 8-12周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月-1年以上 ?针对肾炎性NS ?复发性单纯性NS ?难治性肾病 肾病综合征 治 疗 激素疗效判定 以泼尼松1.5-2mg/kg/d（最大量60mg/d） 治疗8w判断： ? 激素完全效应（敏感型） ? 激素部分效应（部分敏感型） ? 激素无效应（耐药型） 肾病综合征 治 疗 激素疗效判定 ?频复发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发 ?依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复2-3次者 * nephrotic syndrome，NS 牡丹江医学院儿科学教研室 第十四章第四节 肾病综合征 前言 NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的21%，仅次于ANG，居第2位。男女比例3.7:1。3~5岁高峰。按病因分为原发性、继发性、先天性。 肾病综合征 发病机制 肾病综合征 病理生理 肾病综合征 病理生理 肾病综合征 病 理 肾病综合征 病理