肾病综合症52570.ppt

肾病综合症 (nephrotic syndrome) 陕西咸阳平民医院 肾病科 赵建军 / 肾病综合症 (nephrotic syndrome) 大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、明显水肿 “ 三高一低” 临床分型 先天性肾病 原发性肾病综合征 单纯性肾病 肾炎性肾病 继发性肾病综合征 病 因 原发性肾病综合征 细胞免疫有关 先天性肾病 常染色隐性遗传 病 理 单纯性肾病 微小病变型多见 （约占 80%），足突融合。 病 理 肾炎性肾病 系膜增生 膜性 膜性增殖 局灶硬化 系膜细胞中度增生 发病机理 肾小球基底膜病变，蛋白质漏出 ?蛋白质负氮平衡?  血脂增高 血浆白蛋白↓ 有效血容量↓ 血浆胶体渗透压↓ 醛固酮，抗利 尿激素分泌↑ 液体进入组织间隙 肾小管重吸引水钠↑ ? 水肿 临床表现 芬兰型 先天性肾病 非芬兰型 临床表现 单纯性肾病 三高一低 肾炎性肾病 三高一低＋高血压、血尿、 尿素氮肌酐 实验室检查 ● 尿常规 ● 24小时尿蛋白定量(＞50mg/Kg/日) ●尿蛋白电泳：小分子蛋白:分子量1～6.9万，肾小管性蛋白尿。中分子蛋白:7～9.9万(白蛋白), 选择性蛋白尿。高分子蛋白尿:＞10万(IgG－15万)，非选择性蛋白尿。 ●血浆白尿白降低(儿童＜30g/L 婴儿＜25g/L)。 ●胆固醇升高（儿童＞7.5mmol/L 婴儿＞5.1mmol/L 单纯性肾病 肾炎性肾病 发病年龄 1～6岁 ＞7岁 病理变化 微小病变型 系膜增生、膜增、局灶硬化 症状 四大症状 四大症状＋高血压＋血尿 选择性蛋白尿 选择性 非选择性 补体系列 正常 可降低 肾功能 正常 降低 尿FDP 阴性 阳性 对激素反应 好 差 病程 4～8周缓解 迁延易复发, 1～2年 ? 并 发 症 1.感染 腹膜炎、皮肤感染、上呼 吸道感染等。 2.电解质紊乱 低钠、低钾、低钙等。 3.血栓形成 治 疗 一般治