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【疾病名】原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 【英文名】primary cutaneous follicular center cell lymphoma 【缩写】 【别名】原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤 【ICD 号】C96.7 【概述】 原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 (primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由滤泡中心细胞构成，后者包括中心细胞(小和大的 裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞 (大的滤泡中心细胞，具有明显的核仁)。滤泡 中心细胞性淋巴瘤(F L)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴 瘤。以往认为皮肤 F L均为继发于淋巴结或其他结外器官的 F L，预后不 佳。近年来已证实它可原发于皮肤。原发性皮肤F L仅局部扩展，对局部治疗 效果也良好。 【流行病学】 本病多见于男性老年人。男多于女2 倍。目前没有其他相关内容描述。 【病因】 病因目前尚不明确。 【发病机制】 发病机制目前还不清楚。 【临床表现】 本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部，其次为 头皮。大多为单个偶或散在多发，直径为 2.5～15cm，表面光滑，呈乳头状， 极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和(或)图形红斑。 轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或 20年。有些患者的 小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。 皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤，周围绕以红斑。多 数病例皮损局限于某一部位，约2/3的病例皮损发生于躯干部，1/5 的病例发 生于头颈部。本病男多于女2 倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大，数目增 多，但皮肤以外受累者罕见。头部和躯干部损害预后良好，治疗后 5 年存活率 100%。 【并发症】 目前没有相关内容描述。 【实验室检查】 目前没有相关内容描述。 【其他辅助检查】 组织病理：真皮内呈结节性或弥漫性浸润，特点为表皮不受侵犯。早期损 害可见中心细胞，少数中心母细胞和反应性T 细胞混合存在。随着疾病进展， 肿瘤 B 细胞增大，数目增多。 F L的组织学分类，按新的工作分类，计有：滤泡性小裂细胞、滤泡性混 合细胞和滤泡性大细胞。这些类型与Rappaport和Kiel分类的关系见表 1。此 瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织，偶或呈连续带 状分布，与表皮之间隔 以无细胞浸润带，早期沿血管和 (或)附属器周围呈片 状、团块状浸润。10%损害的标本示滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见者为两型兼 有(混合型)。浸润细胞的成分不一，但不论 以何 细胞类型为主，常见一些向 浆细胞分化的细胞，并往往限于单一轻链 的克隆。在某些病例中可见浆细胞与 瘤细胞之间的过渡形。突出的是，看不到常见于淋巴结 F L中典型新生物性滤 泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集，边界不清楚，周围绕以不规则分布的较 小淋巴细胞。根据新的工作分类和损害的时间，组织象在早期虽可示小裂细胞 (small clea red cell，S )淋巴瘤，但常见小裂细胞和大细胞混合 (mixedcell，MC)淋巴瘤；在晚期甚至在陈旧肿瘤中，虽可示明显M C淋巴瘤， 但常示大细胞(LC)淋巴瘤。炎症反应细胞的数量不一，主要为小淋巴细胞、浆 细胞和巨噬细胞。约10%损害标本中，可见提示生发中心的充分发育的反应性 淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示 B 细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表 达全 B 细胞抗原( Dl9、C1320和 D22)以及 HLA-DR 外，常示免疫球蛋白重链转 换，失去 IgD，获得 IRC或 IRA 。 免疫病理：肿瘤B 细胞标志物 D19， D20， D22， D79 α 阳性。细胞表面 可查到单一型免疫球蛋白产物，即 kappa或lambda 轻链，而小是二者都呈阳 性。肿瘤期免疫球蛋白染色阴性。皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达 D5 或 D10