混合谱系白血病基因重排阳性急性髓系白血病的临床特点与预.pdfVIP

中华临床医师杂志( 电子版)2013 年9 月第7 卷第18 期 Chin J Clinicians(Electronic Edition),September 15,2013,Vol.7,No.18 ·8241 · ·临床论著· 混合谱系白血病基因重排阳性急性髓系 白血病的临床特点与预后分析 季国 王祥民 石培民 岑建农 孙爱宁 【摘要】 目的 探讨混合谱系白血病（MLL ）基因重排阳性急性髓系白血病（AML ）患者的临床特点、 预后，并与同期MLL 基因重排阴性AML 患者进行比较。方法 观察随访51 例MLL 基因重排阳性AML 病例（非M3 型），分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早期死亡（early death，ED ）、 CR 率、复发率、总体生存率（overall survival，OS ）、移植效果等，并与同期随机选择的51 例MLL 基因 重排阴性AML 病例（非M3 型）进行比较。结果 （1）与对照组患者相比，MLL 基因重排阳性患者WBC 数、LDH 、外周血原始细胞比例明显增高（P ＜0.05 ），FAB 分型中M4/M5 比例明显增高（P ＜0.05 ）。（2 ） MLL 基因重排阳性AML 组单核系统的表面标志CD 14、CD64 、CD 15 和 CD11b 的表达明显高于对照 组（P ＜0.05 ）。（3 ）MLL 基因重排阳性 AML 患者总缓解率 51.0%，复发率42.3% 。而对照组总缓解率 72.5%，复发率18.9%。MLL 基因重排阳性AML 患者较对照组患者缓解率低，易复发（P ＜0.05 ）；至随访 截止时MLL 基因重排阳性AML 患者OS 为32.3%，明显低于对照组（P ＜0.05 ）；MLL 基因重排阳性AML 患者中，单纯化疗患者3 年 OS 率为26.7% ，移植患者3 年 OS 率为 60.0% ，可见异基因外周血造血干 细胞移植明显提高了OS 率（P ＜0.05 ）。结论 MLL 基因重排阳性AML 在AML-M4/M5 中发生率高，化 疗效果差，易复发，预后差，异基因外周血造血干细胞移植可显著改善其生存率。 【关键词】 基因重排； 白血病，髓样，急性； 造血干细胞移植 Clinical characteristics and prognostic analyze of acute myeloid leukemia cases with MLL gene rearrangement JI Guo, WANG Xiang-min, SHI Pei-min, CEN Jian-nong, SUN Ai-ning.Department of Hematology, Affiliated Taixing Hospital, Yangzhou University, Taixing 225400, China Corresponding author: SUN Ai-ning, Email: ainingsun@ 【Abstract 】 Objective To investigate the clinical characteristics and prognosis of acute myoloid leukimia cases with MLL gene rearrangement. Methods 51 de novo MLL gene rearrangement AML(non M3)cases were retrospectively reviewed. The clinical features, cytomorphology, immunophenotype, cytogenetics, early death, complete remission rate, recurrence rate, overall survival and response to allo-HSCT of these patients were compared with 51 cases without MLL gene rearrangement (control