常见疾病病因与治疗方法——朊蛋白病.pptVIP

* * 第三节 朊 蛋 白 病 朊蛋白病（prion disease）是由传染性的朊蛋白（prion protein，PrP）所致的散发性中枢神经系统变性疾病。人类朊蛋白病主要有Creutzbldt-Jakob病（CJD）、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征（GSS）、致死性家族性失眠症（FFI）、 缺乏特征性病理改变的朊蛋白痴呆（prion dementia without characteristic pathology）和伴痉挛性截瘫的朊蛋白痴呆（prion dementia with spastic paraparesis）等。这类疾病的特征性病理学改变是脑的海绵状变性，故又称为海绵状脑病，该类疾病临床罕见。 自1995年英国发现疯牛病（mad cow disease，MCD）以来，已在许多国家流行。美国加州大学Prusiner教授发现朊蛋白是可传播性海绵状脑病病原体而获得1997年度诺贝尔医学奖。 PrP类似于病毒可传播疾病，须采用特殊高压消毒程序或用次氯酸钠（漂白粉）消毒。 人类朊蛋白病约有15%病人为遗传性，均为常染色体显性遗传。 一、Creutzfeldt-Jakob病 （一）概述 Creutzbldt-Jakob病（CJD）是最常见的人类朊蛋白病。本病主要累及皮质、基底节和脊髓，故又称皮质-纹状体-脊髓变性（cortic