淀粉样变的最新进展.pptVIP

淀粉样变的最新进展 徐 凌 淀粉样变为一组表现各异的疾病 共同特点是受累组织的细胞外基质中有淀粉样蛋白质沉积。 沉积在组织中的蛋白聚集物为具有β片层结构的原纤维蛋白 淀粉样物质可被过碘酸－雪夫（PAS）染色成紫色，对刚果红有嗜染性，经刚果红染色后，在偏光显微镜下呈黄、绿二色性双折光体。 淀粉样变的分类 过去－－原发系统性、继发系统性、家族性、局限性淀粉样变 现在－－根据蛋白质性质的不同将淀粉样变分类，命名方法为A加一个后缀，A代表淀粉样物质（amyloid），后缀为特异的蛋白质。 AL淀粉样变 原纤维来自于免疫球蛋白的轻链或轻链碎片。 系统性AL淀粉样变： 单克隆轻链通常由髓内低度恶性的克隆性浆细胞产生，可累及除脑以外的所有器官，主要为心、肾、肝、周围以及自主神经。 美国年发病率为百万分之5.1到12.8，中位发病年龄64岁，无性别差异。未治疗的患者中位生存期为诊断后12～13个月，有充血性心力衰竭的患者中位生存期为4～6个月。 局限性AL淀粉样变：很少见，轻链由位于淀粉样沉积物附近的淋巴浆细胞克隆产生。 AA 淀粉样变 原纤维由血清淀粉样A蛋白（serum amyloid A protein, SAA）分解而来。 人 SAA家族为高密度脂蛋白的载脂蛋白，分子量为