进修医师讲座-其他心肌病.pptVIP

其他心肌疾病 长期大量饮酒可引起心肌细胞损伤、线粒体变性、心肌间质水肿及纤维化，而发展为心力衰竭，呈现酷似扩张型心肌病的表现如饮酒史10年以上，每日饮酒酒精含量80-125ml以上即应考虑本病一经诊断，戒酒和抗心衰、营养心肌治疗即可奏效不能戒酒者预后不良 围产期心肌病 既往无心脏病史的女性，在妊娠末期或产后20周内出现呼吸困难、肝大、浮肿等心力衰竭症状、体征及辅助检查类似扩张型心肌病者称为围产期心肌病（peripartal cardiomyopathy）。 本病可能是一组多因素疾病，与病毒感染、营养不良有关，大部分患者在妊娠期和分娩后肉食摄入明显减少，亦有可能是妊娠分娩使原有隐匿心肌病显现临床症状。 约每1300-4000次分娩中发生一例。 本病除具扩张型心肌病的临床特点外，体循环、肺循环栓塞发生频率较高，部分患者有轻中度贫血及心肌酶轻度升高 在治疗方面，除对症治疗外，休息、加强营养，特别是肉食的摄入，改善心肌代谢药物，如辅酶Q10、B族维生素十分重要 关于抗凝药是否常规应用，尚无定论，鉴于栓塞发生率高，建议使用抗凝药，特别是有肺栓塞和/或体循环栓塞者必须应用抗凝药。 如能及时诊断及治疗，预后良好，否则其发展过程与扩张型心肌病相同。 再次妊娠时复发，故禁止再次妊娠。 致心律失常性右室心肌病（ARVC） 是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室,以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征，也可累及左室,是一种进行性心肌病 在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润 临床主要表现为室性心律失常或猝死、右心衰竭，但亦可无症状 ARVC的病因 　　个体发育异常学说 退变或变性学说 　炎症学说 ARVC的诊断 ①相关病史:如既往史、家族史和家族中有无早年(≤35岁)猝死者。 ②可疑征兆:注意运动后有否心悸、频发室性早搏、发作性晕厥等。 ③临床表现:主要是不明原因的心脏增大和室性心律失常。 ④各项实验室检查结果。 在排除其他各类心脏病和各种胸、肺疾病后,临床可诊断本病 * * 酒精性心肌病 围产期心肌病 围产期心肌病 药物性心肌病 阿霉素类抗癌药、三环类抗抑郁药等药物具心脏毒性，长期应用后可引起药物性心肌病。 临床表现为心律失常、室内传导阻滞。心电图ST-T改变，慢性心力衰竭，类似于扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征。 对症治疗及改善心肌代谢是其主要治疗方法，辅酶Q10可部分预防其发病。 在用药期间应定期检查，做到早诊断、早治疗。 克山病(地方性心肌病) 克山病（Keshan disease，KD）是1935年在我国黑龙江省克山县发现的一种原因不明的地方性心肌病 主要分布在我国从东北到西北、西南的一条弧形过度地带，涉及黑、吉、辽、蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、鄂、川、滇、藏、黔等15个省、自治区的309个县、旗 主要累及贫困农业人口，以育龄妇女及断奶的学龄前儿童多发 发病有年度、季节特点 可能的病因有低硒和生物因素，如病毒等 克山病(地方性心肌病) 80年代后该病基本消失。 该病临床上可分为急性、亚急性、慢性和潜在性四种类型。 急性型表现为急性心力衰竭，可伴心源性休克及严重心律失常。 亚急性及慢性型表现为充血性心力衰竭。 潜在性型心功能处于代偿期，多无自觉症状，偶有心律失常及心电图改变。 克山病(地方性心肌病) 急性型治疗强调“早发现、早诊断、早就地治疗”三早原则，应用大剂量（5~10g/d）维生素C静注或滴注加对症治疗。 亚急性及慢性型按充血性心力衰竭治疗同时，补充维生素C。 潜在性型者应进行生活指导如加强营养等，并定期检查。 急性型如能做到“三早”，85%可治愈，余转为慢性型或死亡，多死于心源性休克和恶性心律失常，亚急性和慢性型预后较差，与原发性扩张型心肌病相似。 提高生活质量及补硒能较好地预防该病的发生。 *