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第七章 循环系统疾病 考纲要点 一、小儿心血管系统生理特点 1．了解胎儿血液循环及出生后的改变 2．熟悉小儿心率、血压的特点 二、先天性心脏病概论 1．了解先天性心脏病的病因 2．掌握先天性心脏病的分类方法 3．了解先天性心脏病的诊断方法与特殊检查 三、室间隔缺损 1．掌握室间隔缺损的临床表现和并发症 2．熟悉室间隔缺损的特殊检查 四、房间隔缺损 1．掌握房间隔缺损的临床表现和并发症 2．熟悉房间隔缺损的特殊检查 五、动脉导管未闭 1．掌握动脉导管未闭的临床表现和并发症 2．熟悉动脉导管未闭的特殊检查 六、法洛四联症 1．掌握法洛四联症的临床表现和并发症 2．熟悉法洛四联症的特殊检查 3．熟悉法洛四联症的内科治疗原则 要点精解 一、先天性心脏病概论 ㈠先天性心脏病的病因 1．应询问孕期最初三个月（尤其是最初2～8周）有无风疹、流行性感冒、病毒性肝炎等病毒性感染，是否服用过避孕药、黄体酮、抗癌药、甲苯磺丁脲等影响胎儿发育的药物，有无接受放射线或有毒化学物品，有无酗酒史等。 2．应询问家族史：家族中有无先天性心脏病或遗传性疾病患者。 ㈡先天性心脏病的分类 先天性心脏病系胎儿时期心脏血管发育异常所致，是小儿最常见的心脏病，其发病率约占活产婴儿的0.7％～0.8％。临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类： 1．左向右分流型（潜伏青紫型）：此型最常见，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。 2．右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症和大动脉转位等。 3．无分流型（无青紫型）：如肺动脉狭窄和主动脉缩。 ㈢先天性心脏病的诊断方法与特殊检查 1．病史： ⑴母妊娠史。 ⑵家族史。 ⑶发病情况：一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形可能性为大；婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示可能有先天性心脏病；活动或哭闹以后出现短暂青紫或持续性青紫，亦为先天性心脏病的重要表现；部分患儿仅于体检时发现心脏杂音。 2．症状： ⑴体循环血量减少：如体重不增、发育落后、活动耐力差。 ⑵肺循环血量增加：可表现为充血性心力衰竭，如呼吸急促、喂养困难、多汗，扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。 ⑶右向左分流：引起青紫、蹲踞现象、缺氧发作。 ⑷冠状动脉灌注不良：如心前区疼痛、心悸等。 3．体格检查： ⑴一般表现：轻症一般正常。重症生长发育常落后，以体重落后为著。青紫多见于眼结膜、鼻尖、口唇、指趾甲床。如有差异性青紫，多提示有动脉导管未闭。杵状指趾往往在青紫出现后数月或1～2年才逐渐明显。患儿呼吸多急促。心力衰竭时肝脏增大，肝颈回流征阳性。可伴有其他部位的先天性畸形。 ⑵心脏检查：常有心脏增大。若右心室扩大，则心尖搏动弥散至剑突下，心前区常隆起。有震颤者应注意位置及发生时期（收缩期或舒张期），震颤一般多位于胸骨左缘第2～4肋间。肺动脉第二音亢进提示有肺动脉高压，而减弱则可能存在肺动脉狭窄。肺动脉瓣第二音固定分裂，常是房间隔缺损的重要体征。杂音多为收缩期，较粗糙响亮，可伴有震颤。左向右分流型先心病如在二尖瓣或三尖瓣区听到舒张中期杂音，则提示分流量大。杂音的性质、时期、响度、位置及传导方向，对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义。少数复杂型先心病患儿听诊可无杂音，如大动脉转位。 ⑶周围血管检查：检查颞动脉和上、下肢动脉的搏动，比较上、下肢血压。动脉导管未闭者，脉压增宽，伴有毛细血管搏动、水冲脉和股动脉枪击音；主动脉缩窄者，下肢血压低于上肢，股动脉搏动微弱或消失；颞动脉搏动增强和前囟闻及连续性杂音提示脑动静脉瘘。 4．特殊检查：心脏X线检查、心电图、超声心动图对先天性心脏病的诊断有很大帮助。根据临床特征，结合上述无创性检查进行综合分析，可对单纯的室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭等先天性心脏病做出确切诊断。但对不典型病例，复杂的青紫型先天性心脏病及合并肺动脉高压的病例，仍需做心导管检查和心血管造影。 二、室间隔缺损 ㈠室间隔缺损概述 室间隔缺损（VSD）是先天性心脏病中最常见的类型，大多单独存在，但可合并其他畸形。缺损小于0.5cm为小型缺损，0.5～1cm为大型，大于1cm为巨大型。根据缺损位置不同，可分以下四种类型：①位于室上嵴上方、肺动脉瓣或（和）主动脉瓣下，称干下型；②位于室上嵴下方称膜周型；③位于三尖瓣的后方，称隔瓣下型（或隔瓣后型）④位于室间隔肌部称肌型。②③两型又称室间隔膜部缺损。肌部和膜部室间隔缺损均有自然闭合可能。 ㈡室间隔缺损的临床表现和并发症 1. 症状：小型缺损可无明显症状，生长发育一般不受影响。中到大型缺损患儿在婴儿期即可出现哺乳时气急或哺乳困难，消瘦、乏力、气短、多汗、易患肺部感染，易导致心力衰竭，可影响生长发育。大型缺损伴明显肺动脉高压时可出现青紫，活动可受限，