铜生化检查对WD患者早期诊断临床价值探讨.pfg.pdfVIP

器受累的全身伯 和出现尿常规的 ‘能，需行铜代调 铜生化检查对WD患者早期诊断的临床价值探讨 叶群荣 饶 娆胡纪源 韩咏竹 王训 程楠 马心锋 张杰赵 静 杨任民 安徽中医学院神经病学研究所附属医院 合肥 230061 摘要 目的 观察肝豆状核变性(WD)患者的铜生化检查在不同年龄、病程、临床表型间的水平，并探讨其对WD早期 诊断的临床价值。方法 对410例首次住院、未经驱铜治疗的WD患者免疫比浊法铜蓝蛋白，比色法检查血铜氧化酶。 用原子吸收法检查血铜及尿铜；观察在不同年龄、病程、临床表型间的水平。结果 WD患者的血铜蓝蛋白、铜氧化酶 按年龄组分析，大于30岁组比小于15岁组及15-30岁组相比明显增高；血铜及24小时尿铜则无显著性差异，铜生化 水平在各病程组之间无显著性差异；按发病类型分析，肝衰型血铜蓝蛋白较脑型、肝型明显高，脑内脏型较脑型明显高 (P＜0.01);肝衰型血铜氧化酶较脑型、肝型、脑内脏型均明显高(P＜0.01)；肝衰型血铜较其他各型均明显高(P＜0.01)； 潜伏型24小时尿铜较肝衰型及脑内脏型均明显低(P＜0.05)。结论 血铜蓝蛋白、铜氧化酶对肝豆状核变性早期诊断有 重要价值，铜蓝蛋白≤145.6ug/ml对WD有明确的确诊价值.24小时尿铜检查在WD早期诊断中较血铜生化检查价值低。 关键词 肝豆状核变性;铜生化；年龄；病程;临床表型 (3)临床分 §型、肝型， =0.6841. 肝衰型血铜蓝j !、肝型、脑内脏 阿先证者的 【仍 较 WD #14气‘¨o，t l、’IⅡI^，J ： 儿 WD筛 i果 发 现 1 ：样本人群 肝豆状核变性患者尿酶和尿微量蛋白的检测及分析 陈后勤1胡纪源2吴君霞2薛明月2刘庆云2马心锋2张杰2 （1.安徽中医学院研究生部，合肥230038 2.安徽中医学院神经病学研究所，合肥230061 摘要 目的 探讨尿微量白蛋白(mALB)、视黄醇结合蛋白 （RBP）和尿N-乙酰-β-d-氨基葡萄糖苷酶(NAG)联合检 测对肝豆状核变性早期肾脏损伤的诊断价值。方法 采用免疫比浊法检测尿mALB和RBP水平，采用连续监测法检测 尿NAG水平。结果 总HLD组尿mALB、RBP和NAG值均较正常对照组极显著增高(P＜0.01)，其阳性率分别为RBP (94.74％)、mALB (74.6％)和NAG(35.1％)；HLD各临床分型组组间mALB、RBP及NAG测定值比较，差异均无 统计学意义(P＞0.05)。其中mALB与NAG呈正相关(r=0.26，P＜0.01)，mAlb与RBP水平呈正相关，(r=0.232，P＜0.01)， NAG与RBP水平呈正相关，(r=0.180，P＜0.01)。结论 尿mALB、RBP和NAG检测对HLD早期肾损害具有诊断 价值，其中RBP阳性率最高达94.74％。HLD各临床分型组间尿mALB、RBP和NAG水平无明显差异。