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第七章 多发性肌炎和皮肌炎 王侠生 多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。 本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为?２：１。据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。本病亦可发生于婴儿。在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。 【病因与发病机制】 尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。 （一）免疫学异常 许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。其他MSAs还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SC