血液病基础之一.pptVIP

血液内科三基知识讲座之一 霍州市人民医院 朱海平 白血病 淋巴瘤 过敏性紫癜 血液系统组成 血液病常见的四大临床表现 贫血 出血 感染 浸润 掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。 白血病的分类 特殊类型 低增生性、毛细胞 嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞 淋巴瘤 外周血白细胞总数多少 白血性（白细胞增多性）： ＞15×109/L 常能找到白血病细胞 ＞100×109/L 高白细胞性 非白细胞性（白细胞不增多性）： 外周血没或难找到白血病细胞 急性白血病：临床表现 贫血：早期即可出现，病情发展而加剧 出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC 发热、感染：病原菌、细菌、、真菌、病毒 部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症 浸润：肝、脾、淋巴结。 骨、关节 皮肤、粘膜 眼 睾丸 中枢神经系统 实验室检查 血象 骨髓象 细胞化学 染色体 免疫组化 基因检测 急性粒细胞白血病 过氧化物酶染色 急性单核细胞白血病 红白血病 急性淋巴细胞白血病 诊断 症状 体征 血象 髓象 染色体 免疫组化 基因检测 鉴别诊断 低白细胞性：AA MDS ITP 高白细胞性：类白 传单 淋巴瘤 风湿热 [治疗]：特异性治疗 造血干细胞移植： 骨髓 造血干细胞 外周血 胎盘脐血 同基因 异基因 定义： 慢粒是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性 疾病。 常以外周血白细胞异常增高及骨髓中性、中晚幼粒 及杆状核粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞增多为 特征 95%患者有Ph染色体t（9；22）（q34；q11） 几乎所有患者存在 BCR/ABL 融合基因。 大多因急性变而死亡 慢性粒细胞白血病. 慢粒特征： 白细胞↑ 脾 大↑ 骨髓粒系统↑ Ph＋染色体阳性 临床表现： 典型者：脾大、消瘦，白细胞数高↑ 发病 不典型：全身症状，肝脾大，骨骼痛。 、 实验室检查 血象 早 15×109∕L 白细胞↑ 常在 50-200×109∕L 少 ﹥1000× 109∕L 分类，粒各阶段：嗜酸↑嗜碱↑ 血小板↑ 血红蛋白和红细胞 早期↓ 晚期↓↓ 骨髓 增生度↑↑ 粒系统↑↑ 中、晚为主 原粒﹤10% NAP↓ 实验室检查 染色体 Ph+（90%↑） 诊断 症状 体征—脾大 典型的血象、髓象 染色体 临床分期 慢性期 加速期 急变期 鉴别诊断 类白反应 肝硬化 淋巴瘤 骨纤 治疗 1、化疗：羟基脲 马利兰 联合化疗 Ava-c 2、干扰素 3、血细胞清除 4、干细胞移植 5、急变期治疗 慢性淋巴细胞性白血病 慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞 肝、脾、淋