生工102班小组成员：严雯 钟佳云 吴远望 施淼江.ppt

* 生工102班 小组成员： 严雯 钟佳云 吴远望 施淼江 补体（complement）: 存在于人和动物正常新鲜血清中具有酶样活性的一组不耐热的球蛋白。 补体系统： 是30余种广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面蛋白质的组成的、具有精密调控机制的蛋白质反应系统。 在补体系统的组成成分中，几乎每一种都有可能有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染 根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。 遗传性补体缺 陷病的种类 补体终末成分缺陷 补体的受体 蛋白缺陷 遗传性C2缺陷 遗传性C3缺陷 H因子缺陷 备解素缺陷 遗传性C4缺陷 遗传性C1缺陷 遗传性C1缺陷 遗传性C1q缺陷有2种，一种遗传性C1q缺陷是由于不能合成C1q（占60%），因此血样中测不出C1q的抗原性；另一种C1q缺陷则是由于合成了无功能的C1q分子（占40%），因而，虽然可检测到C1q的抗原性，但C1q功能紊乱，造成C1q功能缺陷。 几乎所有的C1缺陷患者都患有免疫复合物性疾病，常见者为系统性红斑狼疮