2 例Fahr 病报告及分析.pdfVIP

·病例报告· 2例Fahr病报告及分析 王青松楚兰 徐竹 【关键词】 甲状旁腺功能减退症； 基底节钙化； Fahr；CT检查 doi：10．3969／j．issn．1009—6574．2011．06．036 TwocasesofFahrdisease and Lan。XuZhu．GraduateSchool reportanalysisWangOing—song，Chu Medical 550004，China ofGuiyang College，Guizhou [Keywords]Hypothyroidism；Basalcalcification； ex— ganglia Fahr；ComputedTomography amination Fahr病又称为“家族性基底节钙化症”、“特发性素(PTH)18．6 pg／ml均正常范围。头颅CT示：双侧 基底节区(尾状核、豆状核)见对称性高密度影(图1)。 家族性脑血管亚铁钙沉着症”等，由Bamberger于 1855年首先提出，Fahr在1930年作了描述，是一种 散发或者家族性的两侧对称性的大脑基底节等部位 特发性钙化而导致进行性痴呆、运动障碍、精神异常 等症状的疾病[1]。本病较少见，笔者发现2例Fahr 病，且首发症状不同，现报道如下。 1 临床资料 1．1病例1患者，男性，56岁，因“性格改变，不爱 交际1年，双上肢不自主运动半月”人院。患者近1 年来无明显诱因出现性格改变，不愿与熟人交流，同 圈1双舅矗厩节区(尾状校、豆状攘)见对称性膏密度影 时对外界事物均不感兴趣，户外活动较前也明显减 1．2病例2患者，女性，62岁，因“记忆力减退、四 少，日常生活可自理，一直未在意，未曾就诊。入院 肢乏力、行动迟缓6年，频繁头昏、头晕1周”人院。 前半月晨起时无明显诱因出现双上肢不自主舞动， 患者近6年来无明显诱因自觉记忆力下降、智能下 并不时有不自主努嘴样运动，双上肢不自主运动于 降及四肢无力，并有行动缓慢、言语迟缓，表现为购 自主活动时减轻，病后患者声音较低沉，并有运动迟 物后忘记何时、何地、何价购买何物，且记账、算财困 缓，无四肢抽搐及意识障碍，无大小便失禁。既往体 难。肢体无力表现在双下肢走路好像在地上拖一 健，否认家族中有类似病史。入院查体：T：36．5℃，样，双上肢在吃饭过程中手会有不自主的抖动，做家 mm P：78次／min，R：18次／min，BP：120／80 Hg，发 务活时动作明显缓慢，语言表达方面有时会给人思 育正常，营养中等，慢性病容，缓慢步入病房，心肺听 维跟语言脱节的感觉，好像有时言行举止不受人为 诊正常，肝脾肋下未触及。NS：神清，言语低沉、缓 的控制。上述症状近2年越来越明显，2年前曾就 慢、欠清，表情淡漠，反应稍迟钝，对答尚切题，高级 医，做头颅CT示双侧基底节区钙化，未予特殊处理。 认知功能可。颅神经检查未见明显异常，四肢肌力、 1周前患者频繁出现头昏、头晕，并有晕倒现象，无头 肌张力基本正常，双上肢可见不自主运动，自主活动 痛、呕吐，无意识障碍及四肢抽搐，无大小便失禁。 时好转，双上肢腱反射(+)，双下肢腱反射(++)， 既往于1998年发现患有甲亢，口服药物治疗，症状 感觉查体正常，病理征未引出。双侧指鼻试验及跟膝 可控制，但停药后又会复发，故现吃维持量甲巯咪 胫试验稳准，睁闭眼Romberg征(一)，一字步可完成， 唑，无手术史，余无特殊病史记载。患者一姐也有运 mmol／L， 双眼K—F环阴性。实验室检查：血钙2．55