腹膜后血管瘤1 例报告.pdfVIP

·46· 子H异常可诱发不可控制的补体激活．从而激活凝 胞单克隆抗体(OKT3)等，以及El服避孕药物、可卡 因滥用等。 ADAMTS 8．抗磷脂抗体综合征(APS)与TMA：TMA以反13基因缺陷．血浆ADAMTS 复血栓、多器官受累、存在狼疮抗凝物和(或)抗心脂 活性)缺乏．致使血浆中不常见的大vWF多聚体产 抗体为特征。如无SLE、其他胶原病和药物史的证 生．增加血流切应力．刺激血小板黏附和聚集。 据，称为原发性APS。如有其他疾病证据。则称为继 发性APS。肾受累临床表现为急性肾炎和急性肾衰· 竭．病理表现从轻型系膜改变到弥漫性毛细血管增 生性肾小球肾炎．并有内皮细胞增生受损及TMA的 病。 表现。 9．TMA与其他肾小球疾病重叠存在：Duvic等 报道1例感染后肾小球肾炎伴发TMA．经4种抗高 血压药物和血浆输注等治疗．血压得以控制，肾功能 改善，血清C3和C4水平在3个月内恢复正常。两 种疾病的同时发生．支持神经氨酸酶在发病中的作 用。 三、基因异常与TMA 板凝聚的临床表现。 家族性HU