川崎病(皮肤黏膜淋巴结综合征).ppt

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川崎病(皮肤黏膜淋巴结综合征).ppt

* *败血症 *渗出性多型红斑 *幼年类风湿性关节炎(全身型) *猩红热 *化脓性淋巴结炎 鉴别诊断: * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * *大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG) 1~2g/kg, 8~12hr 注完,发病10天内使用。 控制血管炎症: *肠溶阿司匹林: 30~50mg/(kg·d), 热退后3天渐减为3~5mg/(kg·d),持续 6~8周冠状动脉损害者应延长治疗。 * *抗血小板聚集: 双嘧哒莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d) *对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗,必要时行冠状动脉搭桥术。 *糖皮质激素: 不宜单独使用。有学者建议IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。 * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * *为自限性疾病,多数预后良好 *未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%~25% *多数冠状动脉瘤于1~2年内消失,但可留有管壁增厚和功能异常 *复发率为1%~2% * *无冠状动脉瘤者: 出院后1、3、6、12、 24月作全面检查,(体格检查、EKG、UKG) *有冠状动脉瘤者: 病变明显时密切动态随访,恢复期应每6~12月一次长期随访 儿科学 * 皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 皮肤黏膜淋巴结综合征 (Mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS) 又称川崎病(Kawasaki disease) 为原因未明全身性血管炎综合征,主要影响中动脉。 *1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 *1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导 *全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 * * 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多,呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁,5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害(CAL); 继发性心脏病居首位; * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 * 病因:不清 *感染:细菌、病毒、尼克次体等 *遗传背景:家族发病、双胎发病 * 易感人群 (遗传学背景) 异常免疫反应 全身性血管炎, 冠状动脉损害 感染 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤 发病机制: * APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原, Super-antigen:超抗原, MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 发病机制 * 超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑(凋亡↓) ↓ IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓) ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓) ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制 * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 血管炎 累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 *Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 *I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 * *Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。 *Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完全阻塞。 血管炎 累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * *发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效 典型表现 *球结合膜充血:无脓性分泌物 *口唇及口腔粘膜充血:“草莓”舌,唇皲裂 *掌跖红斑,肢端硬性水肿:恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 *多形性皮疹,弥漫性红斑:肛周红斑和脱皮 *颈淋巴结肿

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