川崎病(皮肤黏膜淋巴结综合征).ppt

* ＊败血症＊渗出性多型红斑＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热＊化脓性淋巴结炎 鉴别诊断： * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用。  控制血管炎症： ＊肠溶阿司匹林：30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为3～5mg/（kg·d），持续 6～8周冠状动脉损害者应延长治疗。 * ＊抗血小板聚集： 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） ＊对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术。 ＊糖皮质激素：不宜单独使用。有学者建议IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。 * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * ＊为自限性疾病，多数预后良好 ＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%～25% ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常 ＊复发率为1%～2% * ＊无冠状动脉瘤者： 出院后1、3、6、12、 24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG） ＊有冠状动脉瘤者： 病变明显时密切动态随访,恢复期应每6～12月一次长期随访 儿科学 * 皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 又称川崎病（Kawasaki disease) 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 * ＊ 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多，呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁，5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）； 继发性心脏病居首位; * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 * 病因：不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病 * 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 感染 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制： * APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 发病机制 * 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制 * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 ＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 * ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。 ＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。 血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * ＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效 典型表现 ＊球结合膜充血：无脓性分泌物 ＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皲裂 ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 ＊多形性皮疹,弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮 ＊颈淋巴结肿