Shy-Drager综合征7例临床分析及文献复习.pdfVIP

中国综合临床2004年12月第20卷第12期 ClinicalMedicineofChina,December2004,Vol20,No.12 ·1081· ·论著 Shy-Drager综合征7例临床分析及文献复习 王霞 陈生弟 【摘要】 目的 探讨Shy-Drager(SDS)综合征的临床特征及其早期诊断。方法 回顾性分析7例SDS 患者的临床资料。结果 7例患者均有直立性低血压、排尿障碍，男性患者均以阳揍为首发症状，其他症状 有共济失调、呛咳、喘鸣、帕金森样症状及锥体束征等。给予管通、维生素E,辅酶Q,。治疗，症状改善不明显。 结论 SDS为神经变性性疾病，临床缺乏特异性检查方法，体位性低血压是其重要指标。目前尚缺乏有效治 疗手段，预后也差。 【关键词】Shy-Drager综合征;阳揍;直立性低血压 t中图分类号]R741;R544.2 [文献标识M]B [文章编号11008-6315(2004)12-1081-02 ClinicalanalysisandliteraturereviewofsevencaseswithShy-Dragersyndrome.WangXia,ChenShengdi. DepartmentofNeurology,RuijinHospital,ShanghaiSecondMedicalUniversity(Shanghai200025,China) [Abstract]ObjectiveToinvestigatetheclinicalmanifestationandearlydiagnosisofShy-Dragersyndrome S《DS)·MethodsClinicaldataof7SDScaseswereretrospectivelyanalyzed.ResultsAllof7casesmanifested orthostatichypotensionanddisturbanceofmicturion.Allmalepatientsshowedimpotenceasinitialsymptom.Therp wereothersymptomssuchasataxia,choking,wheezing,parkinsonismandpyramidalsymptoms.Thesepatientswere notsensitivetomidodrine,vitaminEandcoenzymeQ,omedication.Conclusion SDSisachronicneurodegenerative diseasewithoutspecificexaminationforearlydiagnosisexceptorthostatichypotension.Noeffectivetherapeuticmedi- cationisavailable.Prognosisispoor. [Keywords]Shy-Dragersyndrome;Impotence;Orthostatichypotension Shy-Drager综合征(Shy-Dragersyndrome，SDS，即 Shy和Drager[]及Schwarz``2]报告主要为:①原发性 特发性直立性低血压综合征)是一种中枢神经系统 直立性低血压，立位较卧位收缩压下降30mmHg、舒 变性性疾病，目前没有确切患病率和发病率的报道， 张压下降20mmHg以上，无心率变化;②其他自主 为一少见疾病。2003年2一7月，我院神经内科收治 神经症状有阳痰，排尿、排便障碍;③缓慢进行性多 了7例，现回顾分析如下。 系统躯体神经功能损害。本组病例均符合上述诊断 1 临床资料 标准。 1.1 一般资料 7例SDS患者中男4例，女3例;年 1.5 治疗和预后 均予管通(米多君)、维生素E, 龄49一70岁，平均(5816.80)岁。发病年龄44一67 辅酶Ql。治疗，有肌张力增高、动作缓慢者加服美多 岁，平均(51.7116.94)岁。发病至确诊时间3一10 巴。7例住院7一30d，平均(18.