盆腔侵袭性血管粘液瘤伴尿毒症(附1 例报告).pdfVIP

《淮海医药》2013年 u 月 第31卷 第 6期 JHuaihaiMed，November2013，VoL31，No．6 · 543 · 盆腔侵袭性血管粘液瘤伴尿毒症 (附 1例报告) 高宇洁，张 巍 【关键词】 侵袭性血管粘液瘤；尿毒症；病例报告 【中图分类号】 R737．35 【文献标识码】 A 【文章编号】 1008-7044(2013)06-0543-01 患者女，50岁。因 “腰酸乏力、浮肿 5年，心悸 、胸闷 1 血管粘液瘤 (32cm×28cm ×15em)(病理号 120878)。术后 周”于 2012年4月9日入我院肾内科。患者5年前无明显诱 予降压、定期血透、输血、抗生素应用及对症处理，恢复佳。于 因下出现腰酸乏力，晨起眼睑浮肿，渐延至双下肢浮肿，曾在 2012年5月4 日出院，出院时无腰酸乏力，浮肿减轻 ，血压 外院对症治疗，病情好转出院。后反复出现腰酸、浮肿，且逐 120／80mmHg，腹部切 口愈合 良好。 渐加重。2012年3月27日在外 院就诊 ，查肾功能为尿毒症 讨论 侵袭性血管粘液瘤 (aggressiveangiomyxoma， 期 ，行B超检查发现中下腹及盆腔巨大囊实性包块。给予降 AAM)是一种罕见的特殊类型的软组织间质肿瘤，生长缓慢、 压、纠正贫血等治疗，并行盆腹腔包块穿刺液细胞学检查。显 低度恶性，具有侵袭性、复发性等特点。常见于中青年妇女， 示 ：见多量粘液、胶原及少量脂肪组织 ，细胞温和，未见核分裂 年龄为 16～70岁，40岁以上较常见。肿瘤大小不一 ，多发生 象 ，性质难定。1周前患者浮肿加重并感心悸、胸闷，遂来我 于妇女的骨盆、会阴、腹股沟区等，切面呈凝胶状，常扩散到阴 院就诊。病程中无发热，无意识障碍，无齿龈出血 ，无心前区 道旁和肛周，有时也可位于盆腔和腹膜后。患者常无症状或 疼痛 ，无下腹痛。饮食较差 ，睡眠一般，有尿频 ，无尿急、尿痛， 临床表现仅为局部缓慢生长的包块，部分患者有会阴、阴唇、 大便干燥，无肛门坠胀。既往史：有慢性肾小球肾炎5年余 ， 盆腔不适，性交困难以及因包块不断增大所致的压迫感和行 有高血压病4年余，最高 190／130mmHg，长期规律服降压药。 动不适。少数患者出现下腹部盆腔隐痛、外阴坠胀感和尿频。 24岁结婚 ，孕产史：G4P。既往月经规则，末次月经：2010年9 妇科检查大部分患者可查 出外阴、会阴或盆腔的肿块。影像 月。入院体检 ：T36．4~C，P86~／min，R18~／min，BP190／ 学检查对术前确定肿瘤的范围有重要意义，包括盆腔或直肠 130mmHg，慢性病容，皮肤粘膜苍白，眼睑、面部及双下肢浮 超声、CT扫描等。病理组织特点：位于盆腔的肿物外形呈球 肿。双肺呼吸音粗 ，心脏 (一)，腹膨隆，腹肌紧张，腹部可扪及 形 ，边界清晰，剖面多为灰 白色、黄白色或粉色光滑凝胶样 ，可 一 直径30(3111左右包块，边界清楚，活动度差，无压痛反跳痛， 伴有点片状出血 、液化或形成小腔。光镜下可发现在粘液基 移动性浊音阴性。双下肢 2度凹陷性浮肿。入院后检查 ，生 质中的肿瘤细胞混杂有正常的结缔组织 ，表明细胞有浸润性。 化常规 ：肌酐 696．80~mol／L，尿素氮 35．44mmol／L，尿酸 治疗AAM最主要的方案是以完整的肿瘤切除为原则，尤其要 524．03b~mol／L；肿瘤系列 ：CA199：39．89U／ML(正常值：O．46 注意肿瘤的基底部，避免术后复发。因无淋巴或远处转移倾 ～ 37)；血常规：白细胞3．1×10／L，血红蛋白56 L，红细胞 向，不需清扫淋巴结。近年有用 Gn—RH激动剂治疗 AAM 的 2．17×10 ／L，红细胞压积0．21，血小板总数73／L。尿常规 报道。由于肿瘤细胞有丝分裂不显著，不主张放射治疗和化 示：尿蛋 白2+。B超示盆腹腔 内见 381mm×136mlTl×283 疗预防复发…。临床上因浸润性和复发性是其重要特征，故 mm杂乱等低无回声灶 ，边界清晰 ，内可见大量强回声及无回