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小结 6 版 第 6 版 第 Nephrotic syndrome，NS 南方医院儿科 陈戈煜 儿童肾病综合症 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 前言 NS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白 的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自 尿中丢失而引起的一种临床综合症，以 大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症 和不同程度水肿为特征。 肾病综合征 大量蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 发病机制 T细胞免疫紊乱——微小病变 免疫复合物形成——膜性肾病／膜增生性肾炎 发病机制 致病因素 肾小球滤过膜通透性 大量蛋白尿 低白蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症 血浆胶体渗透压 有效循环血容量下降 血压下降 水分进入间质 水肿 病生与临床1：大量蛋白尿 大量蛋白尿 定性≥+++ 24小时定量 50mg/kg·d 免疫功能紊乱 肾小球滤过膜的分子屏障或电荷屏障受损 大量蛋白尿 大量蛋白尿对机体的影响 （１）低蛋白血症 （２）尿中多种蛋白丢失的影响 ? 多种微量元素的载体蛋白的丢失（铁、铜、锌） 　　　 ? 多种激素的结合蛋白的丢失（25-羟胆骨化醇结合蛋白）　　　　　　　 ? IgG、IgA的丢失，致抗感染能力下降 　　　 ? 抗凝血酶Ⅲ丢失，致高凝状态 （３）大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变 病生与临床 2、低白蛋白血症（血浆白蛋白 30g/L） 　 原因：（１）大量白蛋白自尿中排出（主要） （２）分解代谢↑ ：肾小管处分解↑ 影响：（１）蛋白质营养不良 （２）影响内环境的稳定： 　 渗透压下降 (25～30mmＨg降至6～8mmＨg） 血容量减少，易诱发低血容量休克 （３）影响多种物质代谢：脂代谢 病生与临床 3、水肿 ?下行性 ?凹陷性 ?严重者可有体腔积液 病生与临床 血浆白蛋白↓ ↓ 脂质在肝脏 代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 （5.72mmol/L） 主 要 危 害 ?增加心血管疾病的发病率 ?导致肾小球硬化 ?对血小板聚集的影响 4、高脂血症 临床并发症 (1)免疫功能低下 (2)全身水肿和循环不良 (3)蛋白质营养不良 (4)免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 1、感染 临床并发症 2、低血容量和休克 (1)体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 　 (2)大量长期使用了激素降低了保钠作用 (3)白蛋白20g/L难以维持正常血容量 临床并发症 3、血液高凝状态和血栓形成 肾动静脉，下肢动静脉 临床并发症 感染 低血容量和休克 血液高凝状态和血栓形成 电解质紊乱:低钠、低钙血症 急性肾衰竭（低血容量致肾前性肾衰竭） （１）尿常规：尿蛋白定性：３＋～４＋，可有镜下血尿 （２）２４小时尿蛋白定量： 50mg/（kg·d） （３）血生化：血清白蛋白＜３０g/L; 　　　　　　　胆固醇＞５.７mmol/L 　　　 BUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可↑　　　 （４）血清补体：在单纯性ＮＳ正常；在肾炎性ＮＳ↓　　　　 实验室检查 诊断 思路：1、是/不是NS （三高一低） 2、原发性/继发性NS 3、单纯型/肾炎型 单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS，同时有以下一项或多项 大量蛋白尿 ①持续性血尿，2周内3次 低白蛋白血症 尿沉渣RBC10个/HP 高脂血症 ②氮质血症，排除循环血容量不足 ③高血压，排除激素影响