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室间隔缺损 病理 分型: 流出道型或干下型室间隔缺损。 膜周型室间隔缺损,包括嵴上型(肺动脉瓣下)、嵴下型、单纯膜部(最多见)。 流入道型或隔瓣下型室间隔缺损(房室通道,后部,流入道)。 肌部室间隔缺损(可以是多发的)。 胚胎发育 血流动力学 室间隔缺损的血流动力学特征 由于无效循环的存在,肺循环血流量大于体循环血流量,两者不再相等。 流经肺动脉瓣和二尖瓣的血流量代表了肺循环血流量,流经主动脉瓣和三尖瓣的血流量代表了体循环血流量。 分流量=肺动脉瓣或二尖瓣血流量-主动脉瓣或三尖瓣血流量。 分流量大小决定因素:室间隔缺损面积,心室间压差 血流动力学 压差不变,缺损口面积越大,分流量越大; 缺损口面积越小,分流量越小。 限制性室间隔缺损:缺损面积小于主动脉瓣 口面积时,缺损大小对于左 向右分流起有限制作用 非限制性室间隔缺损:缺损面积等于或 大于主动脉瓣口面积时,缺损大小对 于左向右分流已不起限制作用 血流动力学 缺损面积增大到一定程度时,左右心室的压力达到平衡,左向右分流因而消失 心室间压差的大小取决于左右心室收缩期射血阻力的差别 新生儿肺循环阻力和右室收缩压均较高 当室间隔缺损合并右室流出道狭窄 当室间隔缺损合并主动脉缩窄 肺循环血流量增加,导致肺动脉高压 超声心动图表现 M型超声心动图 左房增大。 左室增大。 左室容量负荷增加(左室增大并室壁运动增强)。 收缩期三尖瓣扑动。 收缩期肺动脉瓣扑动。 超声心动图表现 二维超声心动图 能够直接显示缺损 左心容量负荷过重表现 右室及肺动脉容量负荷过重表现 肺动脉高压 多普勒超声心动图 脉冲多普勒 室间隔缺损右室面收缩期高速分流信号,频谱增宽、充填,频率失真。 巨大室间隔缺损可出现双向分流 二尖瓣E峰速度增高,E峰下降斜率正常。 三尖瓣E峰速度降低。合并肺动脉高压时,右房内可探到三尖瓣返流 肺动脉血流速度增高。 主动脉血流速度减低。可有主动脉返流。 多普勒超声心动图 连续多普勒 收缩期穿过室间隔的异常高速射流,分流速度较高,一般大于4m/s 舒张期分流频谱呈双峰,流速较低,一般不超过1m/s。 三尖瓣返流频谱。 主动脉返流频谱。 多普勒超声心动图 彩色多普勒 穿过室间隔的异常分流束。 左房和二尖瓣血流异常增加,血彩明亮。 通过三尖瓣及主动脉瓣血流减少,流速降低,血流显色变暗。 通过肺动脉血流增加,流速增高,肺动脉内显示为宽阔明亮的血流带,血流带中心常常出现五彩斑点状。 多普勒超声心动图 定量诊断 分流量的测量 分流束的测量 分流束起始部的宽度测量 肺循环血流量与体循环血流量比值的测量(QP/QS) 肺动脉压的测量 利用室间隔缺损分流速度及肱动脉收缩压估计右室收缩压 利用三尖瓣返流速度估计右室收缩压 * * * * *
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