小儿特发性间质性肺炎的研究进展.docVIP

小儿特发性间质性肺炎的研究进展特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia, IIP)又名特发性肺间质纤维化,通常也称为间质性肺疾病(interstia lung disease ILD)特发性意指原因未明,为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病, 它包括20多个病种，具有一些共同的临床，病理生理学，影像学特征。主要表现为：渐进性劳力性气促，限制性通气功能障碍伴弥散功能DLco降低，低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展成为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。, 其发病机制复杂, 诊治困难, 并且儿科发病率有逐年增高趋势, ??因此近年来国内外学者对该病从基础到临床展开了广泛而深入的研究, 本文就此方面的研究进展情况予以阐述。1　IIP的分类随着认识上的进步和诊断技术的发展, IIP 的分类呈现一系列复杂的、逐步深入的动态过程。IIP的名称来源于2000年美国胸科学会(ATS) 和欧洲呼吸学会( ERS) 的共识, 包括7种类型。被IIP取代的是原来的特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)的名称, 而目前则将IPF的内涵局限为普通型间质性肺炎表1(U IP) 的专有名词, 不再是过去30多年间包括着其他许多不同原因的弥漫性肺