肥厚型心肌病是由什么原因引起的.docVIP

肥厚型心肌病是由什么原因引起的？一)发病原因 　　1.遗传性因素?目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。大约50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，属于常染色体显性遗传病。肥厚型心肌病的遗传学说已被公认，且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，Ag，B5抗原的检出率明显增加。1995年世界卫生组织和国际心脏协会心脏命名及分类专题委员会明确指出，是肌节收缩蛋白的基因突变导致了家族性肥厚型心肌病。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想：儿茶酚胺与交感神经系统异常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩。房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱。心肌蛋白合成异常。小冠状动脉异常，引起缺血，纤维化和代偿性心肌老前辈。室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹)，收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。 　　2.钙调节紊乱?临床研究和实验证明肥厚型心肌病