FUO巡诊-内脏利什曼病.pptVIP

“FUO”巡诊 承飞 朱永健 指导老师：邓国华 2011.9.1 病例 徐××，男，42岁 入院日期：2011-8-18 腹胀6个月，发热3周。 2011年2月患者开始自觉腹胀，与进食及排便无关。遂就诊于四川大学华西医院，完善相关检查。 病例 查血常规： WBC 3.86*10^9/L，HGB 100g/L，PLT 153*10^9/L。 血清蛋白电泳：白蛋白29.65%(52.00-68.00)、α1球蛋白 1.97%(2.00-6.00)、α2球蛋白 3.20%(5.00-12.00)，β球蛋白6.63%(9.00-16.00)，γ球蛋白 58.55%(10.00-20.00)。 IgG 68.7g/L(8-15.5)，IgA 3460mg/L(836-2900)，IgM 6110mg/L(700-2200)。 血轻链KAP 62.2 g/L(6.98-13.0)，LAM 32.0 g/L(3.8-6.5)。尿轻链KAP1.31 g/L(0.02)，LAM 1.28 g/L(0.05)。 病例 骨髓涂片：骨髓造血细胞增生明显活跃，有一些浆细胞浸润，免疫组化染色示少量CD20(-)，CD138(+)的浆细胞散在或簇状分布，约占有核细胞的5-8%。 病例 腹部BUS：肝大，实质回声稍增强，肝脏钙化灶；脾大。 腹部CT：脾脏增大，门静脉主干增粗（1.6cm），肝右叶钙化灶。 此后未给予治疗，腹胀无好转。 病例 2011年8月初至今 患者无明显诱因出现发热，最高体温达39℃，伴畏寒、寒战，热峰多在每日20-21点间出现，体温升高持续10-30分钟后，可自行降至正常。伴有腹胀、乏力。 病例 2011年8月10日就诊我院门诊完善相关检查 血常规： WBC 1.86*10^9/L，HGB 81g/L，PLT 126*10^9/L，N% 55.9%，EOS% 0%。 肝肾功能：ALT 19U/L，TP 97g/L，Alb 26g/L，ADA 64.2U/L，PA 82mg/L。 ESR 121mm/h。BST(-)。 乙肝五项及丙肝抗体(-)。 病例 腹部CT提示肝大，巨脾，左肾受压变扁 。 病例 病程中患者精神状态尚可。食欲稍差，睡眠可。二便如常。近6个月体重下降6kg。 既往史、生育史、家族史无特殊。 病例 个人史：生长于四川。1995年起因工作需要先后到过四川、贵州、陕西，云南，重庆，湖南，云南，甘肃。2006年起患者从事开凿隧道工作，住处养狗。无毒物及放射性物质接触史。偶吸烟，已戒10年。饮啤酒2瓶/天×3-4年，已戒2年。 病例 查体：双股内侧近腹股沟区皮肤呈棕褐色，压之不退色。 右锁骨上、双侧腋下、双侧滑车上、双侧腹股沟区均可触及数枚肿大淋巴结，绿豆至蚕豆大小不等，边界清楚，质韧，无压痛，活动度好。 腹部查体：剑突下及左侧腹部膨隆。左侧腹部触之偏硬，轻压痛。肝脏于锁骨中线上肋下约2cm，剑下约8cm，质韧，轻压痛。脾脏增大入盆腔，甲乙线17cm，甲丙线19cm，丁戊线3cm，质地偏硬，轻压痛，表面光滑无结节感。肝区轻度叩痛。 总结一下 病例特点？ 入院诊断？ 病例特点 青年男性，急性起病，慢性病程。 主要临床表现为间断发热、腹胀。发热时畏寒、寒战明显。近半年体重下降6kg。 个人史：因山间开凿隧道工作需要，曾在多省居住，住处养狗。 查体：局部皮肤呈棕褐色，多发浅表淋巴结肿大，肝脾大。 病例特点 辅助检查： ①血常规示贫血及白细胞降低。 ②白蛋白降低，球蛋白升高，浆细胞比例增高。 ③血沉增快，骨髓涂片中红细胞呈缗钱状排列。 ④腹部CT示肝脏增大、巨脾、门静脉主干增宽。 入院诊断 发热，肝脾大，多发浅表淋巴结肿大原因待查 下一步考虑？ 发热，肝脾大，多发浅表淋巴结肿大 感染：黑热病，慢性疟疾，伤寒，布病，结核，EBV感染。 血液系统疾病：骨髓增生性疾病（真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病及骨髓纤维化），巨球蛋白血症，淋巴瘤。 免疫病？——无相关表现，暂不考虑。 支持点与不支持点 重度脾肿大：慢性粒细胞性白血病，骨髓纤维化，黑热病，慢性疟疾。 发热的特点，脾大的特点，重要的鉴别点（病史，查体与辅助检查） 后续检查 网状内皮系统受累 肝大，脾大，多发浅表淋巴结肿大 ?复查骨髓活检，行淋巴结活检，必要时行肝脏活检。 问题：深部淋巴结（纵隔，腹膜后LN）未见明显异常。 追问病史 2009年患者在甘肃山区从事隧道开凿工作，淋雨后出现发热,最高体温达39℃，伴畏寒、寒战。体温升高持续10-30分钟后，可自行降至正常，出汗较多，有盗汗。此后每日均有发热，常在晚上8-9点钟出现，性质同前，口服退热药物体温可降至正常。就诊当地医院，查体发现脾大，行血液检查（具体不详），考虑为“黑热病”，给予葡萄糖酸锑钠输液治疗6