1 个遗传性血色病家系的临床MRI 诊断.pdfVIP

302 J Clini Hepatol, March 2011, Vol.27, No.3 论著/其他 1个遗传性血色病家系的临床MRI诊断 a a b a a 李爱华 ， 黄金明 ，孔祥泉 ，叶 进 ，侯晓华 (华中科技大学同济医学院附属协和医院 a.消化内科；b.放射科，武汉 430022) 摘要：目的 探讨一个遗传性血色病(HH)家系(A)及其旁系(B) 的临床MRI特点。方法 对A 、B家系成员进行临床 、生化 、肝 穿活检组织铁染色及多器官MRI检查。结果 ( 1)部分成员有血色病相关临床表现及异常生化指标 ；(2)3例患者接受肝活检 ，发 现2例肝细胞 内较多铁质沉积 ，另1例未见 明显铁沉积 ；(3)MRI ：部分成员心肝脾胰有不同程度的铁质沉积 ，表现为低信号影 ， 肾脏 、大脑均未见铁沉积。结论 (1)该血色病家系HH患者铁质主要沉积在肝脏 ，其他脏器如