牵牛花综合征伴中高度近视及急性闭角型青光眼一例.pdfVIP

虫堡堕整盘查!Q!!生堡旦筮堑鲞笙堡翅￡!也!Q业尘型里坐：垒P堕!垫!Q：!些箜：丛生! ．病例报告． 牵牛花综合征伴中高度近视及急性闭角型青光眼一例 原俊周天安严家勋沈晔 牵牛花综合征(morningglorysyndrome，MgS)是一种较 为罕见的特殊的先天性视乳头发育异常。本病患者可合并 中央前房深度、晶状体厚度(剔除统计学异常值)：右眼分别 其他先天性眼部异常，但伴有急性闭角型青光眼发作的文献 为23．65、2．18、4左眼分别为21．87、2．20、4．861111110 报告极少。2008年10月我院收治1例MGS合并急性闭角双眼前房角镜动态加压检查(按Scheie分级法标准)：右眼 型青光眼及中高度近视患者，本例特殊之处在于急性闭角型 上方及颞侧窄Ⅳ，下方及鼻侧窄Ⅲ；左眼全周窄I～Ⅱ。双眼 青光眼发作在眼轴相对较长的MGS右眼，而眼轴相对较短 超声活体显微镜检查(图2)：右眼中央前房浅，虹膜明显膨 的左眼未发作。 隆，周边房角关闭，不见巩膜突及睫状体带；左眼中央前房 患者女性，47岁。因上呼吸道感染、高热后出现右眼胀 浅，虹膜膨隆不明显，周边房角开放，可见正常前房角结构。 痛伴虹视、视物模糊、恶心及呕吐10h，于2008年lO月12日双眼视乳头相干光断层扫描：右眼视乳头处有一明显的漏斗 来我院眼科急诊。体检：咽部轻度充血，呼吸音轻粗，余未见 状凹陷，直径约1．57nma；视乳头周围有少部分视网膜色素 明显异常。患者既往无双眼急性青光眼发作史，家族中母亲 上皮增生，周围神经纤维层变薄，视乳头直径最宽处约 2．45 曾患有“急性闭角型青光眼”史，现已故，具体不详。13岁时 mm；左眼视乳头未见明显异常，视乳头直径约 1．66 患者曾因右眼视力差来本院门诊就诊，诊断为“右眼近视伴 nllll，杯／盘比值约0．3。双眼中心视野检查：右眼生理 弱视、斜视”。否认双眼外伤史及手术史。眼部检查：采用国 盲点周围出现扩大约5倍的集中暗点范围，余四周出现程度不 际标准视力表检查视力，远视力(裸眼)：右眼眼前50cm数 一的较分散暗点，平均缺损一12．18dB，模式标准差11．56dB； mill 指，左眼1．0。眼压：右眼测不出，指测T+2；左眼16Hg 左眼中心视野未见明显异常。B超检查(图3)：右眼视乳头 mill (1 Hg=0．133lda)。双眼外眼未见明显异常。裂隙灯后方有漏斗样液性暗区，内无回声，视乳头周围有程度不一 显微镜检查：右眼球结膜混合性充血；角膜明显水肿，角膜后 的巩膜葡萄肿，黄斑部轻度向后凹陷，眼球后壁不规则；左眼 有大量色素性沉着物；前房混浊伴大量色素颗粒，中央前房 视乳头及周围未见明显异常。图形视觉诱发电位检查：右眼 浅，虹膜明显膨隆，周边前房约1／5CT；部分虹膜瞳孔缘后粘 潜伏期明显延长，波幅轻度下降；左眼未见明显异常。患者 连，瞳孔不均匀散大，直径约6mrn；晶状体明显混浊；眼底看 于2009年11月6日行右眼“小梁切除+虹膜周切术”，左眼 不清。左眼角膜透明；中央前房浅，周边前房约1／3CT；虹 虹膜激光贯穿术，眼压控制平稳后出院，继续门诊治疗。患 膜、瞳孔、晶状体及眼底均未见明显异常。给予20％甘露醇 者出院后1个月再次行双眼超声活体显微镜检查：右眼上方 250 ml静脉滴注及局部应用盐酸卡替洛尔、阿法根滴眼液， 约11点钟处可见虹膜周切口通畅，球结膜处形成功能性滤 口服醋甲唑胺片等降眼压治疗，收住院观察。第4天再次行 过泡，前房角部分开放，虹膜膨隆比术前减轻；左眼变化不明 眼前节检查，显示右眼外斜约150，球结膜充血减轻，角膜及 显。再次测眼压：右眼11illm rain Hg，左眼15 Hg。现继续随 晶状体透明度增加