原创力文档- 1、本文档共4页，可阅读全部内容。
- 2、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 6、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
Evans综合征的研究现状.pdf
J Pract
DiagnConcepts2010，V01．9，No．3
·专家论坛·
Evans综合征的研究现状
徐世荣，郭晓楠，张静楠
(河北医科大学第二医院血液内科，河北石家庄050000)
关键词：Evans综合征；自身免疫；抗体
中图分类号：R556 文献标识码：A 文章编号：1671．2870(2010)03-0218．04
Evans综合征(Evans 惕SLE可能。有的ES患者同时继发“免疫相关性
syndrome，ES)又称Fisher-
Evans综合征．为一种自身免疫性疾病，系血细胞特 多脏器损害”【1蜊】。
异性自身抗体引起红细胞和血小板破坏增加。而导 2．血液系统疾病：霍奇金淋巴瘤(HL)、非霍
致相继或同时发生自身免疫性溶血性贫血(AIHA)奇金淋巴瘤(NHL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、
和免疫性血小板减少症(immune
thrombocytopenia，
ITP)。1949年。Evans及Duans首先报道此综合征。及骨髓增生异常综合征(MDS)等。亦有报道胃淋巴
以后国内外相继有类似病报道。成人ES中多数 瘤、肺淋巴瘤、肝脾16T细胞淋巴瘤、弥漫大B细
(58．8％)以ITP起病．随后发展成AIHA．29．4％则
以AIHA起病而发展成11’P．儿童中两者分别为患者先出现ES后发现NHL．有的NHL患者病程中
66．7％和16．7％。AIHA和ITP同时发病者少见。ES或以后发生ES，有的ES和NHL同时发生19-111。
患者主要临床表现有贫血、出血、黄疸、肝脾肿大． 3．感染性疾病：主要为病毒感染。如病毒性肝
有的可出现血红蛋白尿11-31。Evans综合征确切发病炎、病毒性脑炎。儿童急性发病，往往是不明原因的
率尚不清楚。Silverstein及Heck复习1950至1958上呼吸道感染。继发性ES还可见于结核(皮肤结
年间706例(399例AIHA，307例ITP)患者中，其核、结核性淋巴结炎)及其他细菌感染等12,4,111。
中仅6例为ES。Norton等问报道179例(164例11P，4．实体瘤：可见于畸胎瘤、卵巢癌等。
15例AIHA)儿童中，7例为ES。国内ES发生率占5．免疫缺陷性疾病：低丙种球蛋白血症、普
variableimmunodefi．
AIHA总数的17．2％一23％．并不少见。女性多于男通易变型免疫缺陷(common
性(3．3：1)，成人较儿童多。通常无种族和遗传因素，
但有报道一个家庭中有数名ES患者。
者可伴发EStl21。
ES的病因 6．免疫接种：三联疫苗(麻疹、腮腺炎、风疹，
一、特发性(原发性)ES 联菌(疫)苗(白喉、百日咳、破伤风、流感嗜血杆菌、
特发性ES约占80％以上。无确切病因或基础 脊髓灰质炎及丙型肝炎)等接种有时可引起ESta,-21。
疾病。 7．药物：使用消炎药、磺胺类、卡比马唑、大剂
二、继发性ES 量青霉素、重组人白介素等。
继发性ES约占不足20％，可相继或同时发生 8．器官移植：造血干细胞移植、肾移植等I¨I。
下列情况。 9．其他：胰岛素依赖性糖尿病、慢性肾上腺皮
1．其他自身免疫性疾病：包括系统性红斑狼 质功能减退
文档评论（0）