中国重症肌无力诊断和治疗专家共识.pdfVIP

·368· 中国重症肌无力诊断和治疗专家共识 中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中国免疫学会神经免疫学分会 绝对评分标准记录一次单项肌力情况，注射后每10rain记 重症肌无力(MG)是指乙酰胆碱受体(AChR)抗体介 导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触 录1次，持续记录60min。以改善最显著时的单项绝对分 后膜AChR的获得性自身免疫性疾病，其发病原因包括自数．依照下列公式计算相对评分：相对评分=(试验前该项 身免疫、被动免疫(暂时性新生儿MG)、遗传性(先天性肌记录评分一注射后每次记录评分)／试验前该项记录评分× 无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素，平均年发病率约100％。当相对评分25％为阴性，25％～60％为可疑阳 为7．40／百万人(女性7．14／百万人。男性7．66／百万人)，患性。60％为阳性【3}。 病率约为1／5000。MG在各个年龄阶段均可发病。发病率2．2电生理检查 呈现双峰现象，在40岁之前女性发病高于男性(男：女为32．2．1低频重复神经电刺激(RNS)：常规检查的神经包括 t 面神经、副神经、腋神经和尺神经。持续时间为3S，结果判 7)，在40～50岁之间男女发病率相当，在50岁之后男性 发病率略高于女性(男：女为3：2)[1。2]。 断用第4或5波与第1波相比，当波幅衰竭10％或15％以 1临床表现和分类 上为异常，称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的患者需 I．1临床表现某些特定的横纹肌群表现出具有波动性 停药12～18h后做此项检查。但要充分考虑病情。与突触 和易疲劳性的肌无力症状，晨轻暮重，持续活动后加重，休 前膜病变鉴别时需要进行高频RNS检测。刺激频率通常为 息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复 10～20Hz。结果判断主要依据波幅递增的程度，当递增大 于100％为异常，称为波幅递增。高频刺激RNS通常用易 视是MG最为常见的首发症状(见于50％以上的MG患 者)，还可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍，通常 化低频RNS取代[4]。 瞳孔大小正常。面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻 2．2．2单纤维肌电图(SFEMG)检查：使用特殊的单纤维 唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌无力可致咀嚼困难。 针电极通过测定“颤抖”(Jitter)研究神经一肌肉传递功能， 咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声 “颤抖”通常为15～35弘s；超过55ps为“颤抖增宽”，一块肌 音嘶哑。颈部肌肉无力可致抬头困难。肢体各组肌群均可 肉记录20个“颤抖”中有2个大于55肛s则为异常。出现阻 出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、 滞(block)也判断为异常。SFEMG并非常规的检测手段， 发绀。 因其敏感性较高，主要用于RNS未见异常的眼肌型MG或 临床怀疑MG患者[s]。 1．2临床分类按改良Osserman分型分为5型：(1)I 型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌。无其他肌群受累和电生 理检查的证据。(2)Ⅱ型：全身型。有一组以上肌群受累。包 眼肌型MG患者可检测到AChR抗体。约80％～90％的全 括ⅡA型和ⅡB型两种。ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻 身型MG患者可检测到AChR抗体。抗体检测阴性者不能 度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障 排除MG的诊断。(2)抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶 碍，生活能自理。ⅡB型：中度全身型。四肢肌群中度受累， 伴或不伴眼外肌受累．通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理 可检测到抗一MuSK抗体，其余患者可能存在某些神经肌肉 生活困难。(3)m型：重度激进型，起病急、进展快。发病数接头未知抗原的抗体或因抗体水平／亲和力过低现有手段 周或数个月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼 无法检测。(3)抗横纹肌抗体