特发性肺纤维化影像学研究进展.pdfVIP

MedRadiol2009 国际医学放射学杂志IntJ Jul；32(4)：358—360 雾胸部放射学篱 鍪胸部放射学翼 特发性肺纤维化影像学研究进展 The of fibrosis idiopathicpulmonary imagingprogress 孙鸿李春乎4 【摘要】特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎最常见的一种亚型，病因不明、发病机制不清、预后不良。以进行 性呼吸困难、干咳、限制性肺通气障碍为主要临床特征。其病理特征是肺组织结构破坏，肺泡上皮损伤、增殖和成纤 维细胞增殖。影像学技术，特别是高分辨力CT在特发性肺纤维化的诊断、鉴别诊断和预后的预测中具有重要作用。 【关键词】特发性肺纤维化；X线摄影术；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；诊断，鉴别 fibrosis， 特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary IPn是一种病因不明、发病机制不清的弥漫性肺问 质疾病。本病少见，全世界约有500万人患病．据估 体交换受损，扩散量降低有时可先于肺容量减少。 IPF早期可仅见扩散鼍降低。静息状态动脉I血气分 计男性发病率(20．2／10万)稍高于女性(13．2，10万)[11。 以进行性呼吸困难、干咳、限制性肺通气障碍为主 析大致正常。疾病晚期可有轻度低氧血症和轻度呼 要临床特征12-31。其病理特征是肺组织结构破坏，肺吸性碱中毒。虽然静息状态动脉血氧饱和度正常， 泡上皮损伤、增殖和成纤维细胞增殖，并形成成纤维 但运动时动脉血氧饱和度降低，其主要原因是通气 细胞灶M。影像学技术，特别是高分辨力CT(HRCT) 血流比值(V／Q)失调[41。 在IPF的诊断、鉴别诊断和预后的预测中所起的作 支气管肺泡灌洗液包含丰富的中性自细胞，嗜 用越来越受到人们的关注。现就IPF的临床病理基 酸性细胞的比例也可以轻度到中度增加。BAL细胞 础和影像学在IPF中的应用予以综述。 计数虽然与病情严重程度相关，但不能预测病变预 1Ⅱ．F的临床特征 后。若嗜酸性细胞计数超过20％，要考虑嗜酸性细 多数病人于50岁后发病．男性稍多于女性。起 胞肺病。 病隐袭．大多数病人出现症状前病程超过6个月。 2Ⅱ．F的病理学特征 最常见的症状是进行性呼吸困难和乏力。体质量下 IPF的病理学模式为普通间质性肺炎(UIP)。主 降、发热、关节疼痛，非刺激性干咳也较常见，但止 要的组织学特征是结构破坏。纤维化常伴蜂窝样 咳药疗效不佳。90％IPF病人有胃一食管返流，但常变．分散的纤维化病灶，呈斑片状分布，累及腺泡或 常无症状【11。胸部听诊可发现最初局限在肺底部的、 小叶周围。低倍镜下可见间质性炎症、纤维化和蜂 吸气末细微的高调Velcro哕音，至晚期时全肺均可窝样变交替存在。病变严重侵袭胸膜下肺外周组 闻及。25％一50％病人有杵状指121。除非疾病晚期并发织。间质性炎症通常轻度到中度，肺泡问隔淋巴细 肺源性心脏病而出现右心衰，一般没有其他体征。 胞、浆细胞和组织细胞浸润．Ⅱ型肺泡细胞增生。纤 病情逐渐恶化，诊断后中位存活期只有2．5～3．5年。 维化带呈暂时的异质性，由致密的胶原和分散的纤 许多病人由于始发症状轻微，从而延误诊治长达几 维化灶组成。蜂窝样变区域由囊状纤维化空隙组 年[41。吸烟是IPF的一个危险因素，但与病程无关M。成．常