白塞氏病.pptVIP

白塞氏病的定义 以口腔，外生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要表现的临床综合征。本病是一种系统性疾病，除上述三联症外，还可有神经系统，大血管和内脏累及。 白塞氏病的定义 1937年土耳其教授Behcet首先描述,贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS),习称白塞病 一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病 口腔、生殖器溃疡、皮肤及眼病变最常见 可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、肾及附睾等 白塞氏病的流行病学 调查流行病学显示高发于丝绸之路范围,故有人称丝绸之路病 患病率报告: 1.土耳其80~370/10万,日本13.5/10万(北方高于南方),英国0.64/10万,美国6.6/10万 2.我国黑龙江0.11%,宁夏(回民聚居区)0.12%,与土耳其相似 3.居于美国的日本血统人极少见该病,与生活习惯、饮食和环境有关联 白塞氏病的病因 遗传因素: 与HLA-B5及其相关的B51亚 型有关 白塞氏病的病因 感染因素: 结核杆菌、链球菌、葡萄球菌、EB病毒、单纯疱疹病毒 白塞氏病的病因 自身免疫： 血管周围、脑脊液和血管壁 等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现 病人血中有自身抗体：抗人口腔粘膜细胞抗体、抗动脉壁抗体，血中免疫球蛋白升高 外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+