特发性血小板减少性紫癜(中西医结合治疗).docVIP

特发性血小板减少性紫癜 一、概述 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是因免疫机制使血小板破坏过多的临床综合征。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将其分为急性（AITP）和慢性（CITP）两型。儿童80%为急性型，无性别差异，冬春两季易发病，多数有病毒感染史，为自限性疾病，一般认为是急性病毒感染后的一种天然免疫反应，一旦病毒清除，绝大多数ITP患者在6～12个月痊愈。慢性ITP多发于20～50岁之间，女性发病率较男性高2～3倍，缺乏前期症状与病因，起病隐袭，症状多变，有些除发现血小板减少外，可无明显症状和体征。多数病例的临床表现为皮肤瘀点和瘀斑。 本病属中医学“血证”、“发斑”、“衄血”、“葡萄疫”、“虚劳”等范畴。 二、西医诊断 （一）多次检查血小板计数减少； （二）脾脏不增大或仅轻度增大； （三）骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； （四）以下五点中应具备任何一点 1、泼尼松治疗有效； 2、切脾治疗有效； 3、PAIgG增多； 4、PAC3增多； 5、血小板寿命测定缩短。 （五）排除继发性血小板减少症。 三、辨证分型 特发性血小板减少性紫癜（ITP）临床发病率高，发病年龄跨度大，治疗时间较长，尤其是慢性ITP。临床急性ITP大多为儿童，基本上均有感染发热过程；而慢性ITP好发于成人。其分型如下： （一）血热妄行证 发病急剧，皮下出现瘀斑瘀点，色紫红，或融合成片，甚至遍布全身；发热夜甚，心烦、口渴、便秘、尿黄；常伴鼻衄、齿衄、尿血、便血、甚则出现昏迷；舌质红，苔薄黄，脉弦数或滑数。 气血两虚证 头晕疲乏，面色少华；起病缓慢，紫斑色淡红，多散在出现，时隐时现，反复发作；过劳则加重，心悸气短，四肢倦怠，胃纳欠佳；口淡声低，舌质淡，苔薄白，脉细弱。 脾肾阳虚证 面色淡白；病程多在两年以上，女性患者多见，常伴较重的缺铁性贫血；临床特点是气血两虚型的基础上伴形寒肢冷。或见腹胀、便溏、浮肿、腰酸等脾肾阳虚表现；舌体胖大有齿痕，脉沉细。 肝肾阴虚证 起病缓慢，病程长，皮下瘀斑时轻时重，呈散在分布，色红；或有鼻衄、齿衄，伴头晕耳鸣，身倦乏力，心烦不宁，手足心热，五心烦热，或有潮热盗汗，口渴不欲饮；舌质红，无苔或少苔，脉细数。 阴阳两虚证 病势较急，出血部位广泛而严重，即可见畏寒、便溏；病程在3年以上，常见于慢性型急性发作期，多伴有严重激素合并症；可见五心烦热盗汗，多表现为上热下寒，阳虚阴虚症状杂见，均为久治不愈患者。 四、治疗方案 （一）一般治疗 对严重出血者，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。预防性用药有卡巴克络、氨甲环酸、止血芳酸等，个别严重者可输血小板。 （二）西医治疗 1、肾上腺皮质激素治疗：通常用量为强的松1－2mg/kg，分次或顿服。 脾切除：适应症：①以临床病情为依据，一般为慢性ITP经激素治疗6个月以上无效者；②需长期以每日30 mg以上强的松维持者；③有颅内出血倾向，经过内科治疗无效者；④激素治疗有禁忌症。应注意脾切除后仍有可能复发。年龄小于5岁，妊娠期，因其他疾病不能耐受手术者为禁忌症。 免疫抑制剂治疗：激素和脾切除后疗效不佳者，或不宜糖皮质激素治疗又不适于脾切除的患者，可选择此法。常用药物有长春新碱、环磷酰胺口服或静脉注射、CSA以及骁悉（mycophenolate mofetil,MMF）等。 雄激素治疗：如达那唑。 抗Rh(D)免疫球蛋白：静脉内输注抗Rh(D)不适于Rh(D-)或已切脾的ITP患者。 干扰素-α（IFN-α）：干扰素-α用于难治性ITP。 单克隆抗体治疗 （1）Rituximab即人源化的鼠抗CD20单克隆抗体（商品名为美罗华）。 （2）Antova，即抗CD40配体（CD40 ligand, CD40L）的单克隆抗体。 （3）MDX-33是作用于单核细胞和巨噬细胞上Fcrl受体（CD64受体）的人源化的单克隆抗体。（治疗难治性病例的效果还需要进一步证实） （4）Campath-1H是人源化IgG单克隆抗体，作用于人类淋巴细胞和单核细胞上的CD52抗原。 免疫吸附：将患者血浆通过葡萄球菌蛋白A柱过滤后回输给患者，从而清除患者血浆中的IgG和含IgG的循环免疫复合物。治疗时给予小剂量强的松可减轻过敏反应的发生。 其他：可口服氨肽素，1g，3次/天，8周为一疗程。另外，可输注新鲜冰冻血浆，或行血浆置换治疗，也可以予CTX和VCR联合应用，大剂量IgG与皮质激素联合，脾动脉栓塞等进行治疗。 （三）辨证论治 1、血热妄行证 治法：清热解毒，凉血止血 方药：犀角地黄汤加减 水牛角片(先煎15分钟)或水牛角粉（后下） 生军（后下）或生大黄粉(分冲) 生地 丹皮 赤芍 白茅根 板蓝根 土大黄 贯众等 2、气血两虚