慢性四肢近端无力病例讨论.pdfVIP

中囝临床冲经科学2008年第 l6卷第6期 慢性四肢近端无力病例讨论 陆 瑁，卢家红，赵重波，朱雯华 (复旦大学附属华山医院神经内科200040) 病例资料 异常，共济可。住院期问辅助检查：肌酸激酶(CK)34 UL·(38-174UL·)，肌酸激酶同功酶(CK．MB)10UL· 现病史：住院号542XXX，女性，52岁，2007年9 (25UL·。。)，乳酸脱氢酶(LDH)448U．L(106~211U．U)。 月13日因 “四肢无力半年，加重2个月”收人神经内科。 红细胞沉降率2mmh·’。(≤20millh·。)‘，CRP3．17mgL·。 患者2007年3月初开始感四肢无力，双上肢上抬沉重， (3．25mg．L。)，抗 “O”48．80U．mL一(200U．mL。)，RF 毛巾拧不干，爬楼梯费力，蹲 卜站起困难。四肢无力渐 l0．90Um·L。(15U．mL。。)。自身免疫抗体 ：ANA、 加重，2007年7月起出现双侧小腿疼痛。四肢无力无明 dsDNA、ENA欧蒙印迹和抗线粒体抗体、抗中性粒细胞 显晨轻暮重，无吞咽困难，大小便正常。 胞质抗体均为()。肌电图(EMG)检查：右侧三角肌在 既往史和家族史：患者2006年9月出现全身皮疹， 静息下见正尖波，轻收缩时部分被检肌(双侧三角肌及髂 2006年 12月12日诊断 “湿疹”予甲泼尼龙32mg，qd， 腰肌)见多相波伴或不伴不规则波增多，运动及感觉神经 静脉滴注 1周，皮疹改善明显，后广I服甲泼尼龙32mg， 传导速度和波幅正常范围，提示轻度肌源性损害改变。 qd，每 1 周减4mg，至2007年3月减至 12mg维持； 因出现肢体无力于2007年4月加至24mg，qd。妹妹有 诊断与鉴别诊断 “雷诺现象”，否认其他遗传性疾病家族史。 本例患者表现为慢性四肢近端无力，不伴有 明 体格检查和辅助检查：查体：柯兴面容，脑神经 显感觉障碍 ，查体有四肢肌力减退，近端为主 ，腱 (一)；颈软，抬头肌力3。，四肢近端肌力4。，远端5。， 反射对称减退 ，从症状学而言，需要鉴别的疾病见 四肢腱反射对称(+)，病理征()；双腓肠肌及左上肢近 表 1。 端有肌肉压痛，未见明显肌肉萎缩；深浅感觉术见明显 表 1 表现为慢性四肢近端无力的主要疾病 神经源忖 近端型脊肌萎缩症 proximalspinalmuscular~rophy 慢性炎性脱髓悄悱多发忡fl11经根仲经痫 chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy 神经肌肉接头 l无力综合ii}|Lambert—Eatonsyndrome 肌源性 多发r{叭炎／皮肌炎 polymyositis／dermatomyositis 糖 鬃私{病