布加综合征误诊为肝硬化2例.pdfVIP

· 156 · 2013年6月第 6卷第6期中 ChinJ0fClinicalF~iomdDrugUse，June2013，VoL垒 6B · 临 床 报 道 · 布加综合征误诊为肝硬化2例 景德莲，武京学，卢文彩，刘文杰 【关键词】 布加综合征；肝硬化；诊断 【中图分类号】 R575 【文献标识码】 B 【文章编号】 1674—3296(2013)06B一0156-01 布加综合征(BCS)是由于各种原因所致 的肝静脉和邻近 镜检：红细胞(+)，李凡特试验 (一)。诊断为：肝硬化失代偿 的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生 期、慢性胃炎、脑出血后遗症，给予保肝、补充白蛋白、抽腹水及 肝肿大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现，临床易 对症治疗 10余天，腹胀呈进行性加重 ，行院内会诊放腹水后肝 误诊为肝硬化，我院2012年收治2例，现将资料总结如下。 脏 CT：肝脏形态饱满，尾叶增大，下腔静脉及门静脉狭窄变细， 1 病例报告 脾脏增大，肝脾周围及肠间隙可见液体密度灶，腹膜后未见肿 例 1．男，19岁，于2012年3月无明显诱因出现 “呕血、黑 大淋巴结。提示：布加综合征。遂行肝静脉、下腔静脉造影术 ， 便 lh”，就诊于某医院消化内科，诊断为：肝硬化、食管一胃底 显示 ：肝小静脉闭塞 ，明确诊断：布加综合征(肝小静脉闭塞 静脉曲张破裂、上消化道出血，给予内科止血、输血、扩容等保 型)，考虑与口服 “三七粉”有关，家属拒绝 TIPS治疗 ，给予保 守治疗无效，遂转入某省级医院，人院后考虑 ：肝硬化失代偿 肝、扩张血管，支持、间断放腹水治疗 ，3个月后患者腹水症状 期、食管一 胃底静脉曲张破裂、上消化道出血、失血性贫血、大 消失，饮食正常。 量腹水，给予胃镜下硬化剂止血治疗 ，患者约l周后出现胸闷、 2 讨 论 发热，胸部 CT检查 ：双侧胸腔积液 ，以右侧显著。给予双侧胸 布加综合征发生在 20—45岁的青壮年，男性发病率高。 腔闭式引流 ，右侧胸腔引流液为黄色脓样物及食物残渣 ，左侧 腹水和肝肿大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有 胸腔引流物为淡黄色水样物 ，考虑患者食管硬化后出现食管一 关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛 、肝脏肿大、压痛及腹水 ；下 胸膜瘘，右侧脓胸，患者出现大量腹水，给予抗炎、输血、止血、 腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上 ，常伴有下肢水 反复放腹水及利尿治疗 ，患者消化道出血停止 ，行下腔静脉造 肿、下肢溃疡、色素沉着 ，甚至下肢静脉曲张…。肝静脉阻塞 影术 ，明确诊断为：布加综合征。因患者体质差，转入我院支持 或下腔静脉阻塞多由于：(1)血液高凝状态 (口服避孕药、红血 治疗。体格检查：T37．8~C，P108~／min，R20~／min，BP 细胞增多症引起)所致的肝静脉血栓形成 ；(2)静脉受肿瘤的 120／70mmHg(1mmHg=0．133kPa)。神志清，精神差，中度贫 外来压迫；(3)癌肿侵犯肝静脉(如肝癌)或下腔静脉(如肾癌、 血貌 ，鼻饲管及胸腔闭式引流管通畅，右侧呼吸动度较左侧减 肾上腺癌)；(4)下腔静脉先天性发育异常(隔膜形成，狭窄、闭 弱 ，右肺呼吸音减低，可闻及少量湿哕音。心率 108~／min，律 锁)。临床易于病毒性肝炎、肝硬化混淆。例 1患者首次住院 齐 ，心音正常。腹部膨隆，腹壁静脉显露，全腹轻压痛，无反跳 以上消化道大出血人院，出血量大为食管 胃底静脉破裂 ，且出 痛 ，肝脾触诊不满意，腹水征阳性。肠鸣音正常，双下肢 I度水 现腹水、脾肿大误诊为肝硬化，患者为青年男性，无病毒性肝炎 肿。实验室检查 ：WBC8．56×10／L，HB92s／L，PLT156×10／ 及长期大量饮酒史，无血吸虫接触史，无明显肝硬化原因，追问 L，肝功：ALB25g／L，GLO26g·／L，ALT86U／L，AST56U／L，ALP 病史患者述自幼腹型大，未引起注意，考虑为先天血管发