四岁儿童、己三年半血友病史、能否灰复正常凝血攻能.docVIP

四岁儿童、己三年半的血友病史、能否灰复正常凝血攻能 四岁儿童、己三年半的血友病史、能否灰复正常凝血攻能 病情描述：六个月时发病、轻微外伤就出血不止、四川华西医院确诊的病利。 专家意见： 1.不能治愈；2.在全国各大医院基本治疗手段都差不多，以止血、输血、输入成分血等为主。故基本不存在那里治疗有优势的地方；3.本病患者应尽可能避免各种手术。因此，是不能换脾脏的。有篇新闻可供参考：血友病患者使用脾脏移植术治疗的现状调查作者：关涛时间：2005-03-0112:56浏览:247次前言：　　血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。　　nbsp;亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解，国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后，接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。　　nbsp;据专家介绍，同种脾脏移植术除了风险大以外，患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应，还需要长期服用免疫抑制剂，费用极其昂贵。经过移植后，无一例外地出现移植的脾脏存活时间短，并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说，术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。　　nbsp;目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组8因子等进行替代治疗，在发达国家这一方法已取得很好的疗效，其治疗费用少于脾脏移植，且安全性高，已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段。利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中。　　nbsp;在我国，有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术，而且问题的关键在于：这一手术前，绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解，这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此，我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病，还病人以知情权。　　nbsp;为此，我们就这一问题进行了电话随访调查，调查结果如下：调查结果：　　nbsp;目前我们所联系到接受过移植手术的六位病友无一例外存在很多问题，就此事我们电话了解这六位病友手术后的情况。开展这个手术的有两家医院，同济医科大学附属同济医院、哈尔滨医医科大学第一临床医院。（为保护患者隐私，我们略去了患者的名）nbsp;病例一：nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;姓名：文*，1993年3月在同济医科大学附属同济医院接受手术，主治大夫陈知水，母亲提供的脾脏，手术费5万元，术前因子水平1%，术后检查达到20%（约一个月），一年以后脾脏开始萎缩，现已回到术前的因子水平，靠8因子缓解出血症状。术后抗排异药物每月费用3000元左右。病例二：nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;姓名：李**，2000年11月2日手术，病人当时13岁，在同济医科大学附属同济医院接受手术，主治大夫夏穗生，母亲提供脾脏，术前因子水平2%，术后检查达到19%（约一年）。手术初期每月要负担约1万元的抗排异（普乐可复SK506），现在是每月1千元药物费用。术后一年由于一次发烧引起慢排反应，B超检查移植的脾脏只有轻微的血流。因子水平已经回到手术前的水平，现在每月靠输用2-3次凝血因子缓解出血症状。病人家属和同济医院多次交涉，希望能够摘除没有功能的移植脾脏，但被拒绝。病例三：nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;王*，2002年手术，在同济医科大学附属同济医院接受手术，主治大夫文志向，手术费用大约5万，接受非亲属脾脏，手术失败，3天后摘除。病例四：林**，2003年手术，在哈尔滨医医科大学第一临床医院接受手术，主治大夫姜洪池，母亲提供脾脏，手术费用10万元，术前因子水平3%，术后5%，抗排异药物开始每月5千多元，后减到3千多。半年后发现皮下出血情况，经B超检查移植脾脏已经萎缩。病例五：nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;盘**，2003年7月手术，在哈尔滨医医科大学第一临床医院接受手术，主治大夫姜洪池，母亲提供脾脏，手术费用20万元，术前因子水平2%，术后20%。现在已经有自发出血的情况，每月3-4次，从出血情况判断，其移植的脾脏已经没有功能了。病例六：nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;孙**，2000年手术，在哈尔滨医医科大学第一临床医院接受手术，主治大夫姜洪池，母亲提供脾脏，手术费用20万元，术前因子水品4%，术后20%，目前的因子水平维持在10%，抗排异药物费用，手术初每月9000元，现在维持在每月3000元。已有出血情况。存在问题及思考：1、疗效，我们联络到的这些病友，手术效果最好的在手术后头几天因子水平最多达到20%这个水平，在nbsp;nbsp;术后约1个月左右开始回落，目前孙**的因子也只在10%这个水平，