中枢神经系统原发性脉管炎伴脱髓鞘病变报道并文献复习.pdfVIP

】占床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2011Mar；27(3) ·323 · 中枢神经系统原发性脉管炎伴脱髓鞘病变报道并文献复习 刘 伟，余英豪，郑智勇，姚丽青 摘要：目的 探讨中枢神经系统原发性脉管炎 (primaryangi— 病 ，临床上以头痛、精神状态改变和局灶神经功能缺失为特 itisofthecentralnervoussystem，PACNS)的临床病理学特点。 征，临床确诊困难 ，病情呈进行性发展，如未及时处理可致四 方法 报道 1例 PACNS的临床表现、影像学特征和病理学 肢瘫痪 、昏迷死亡…。目前国内尚未见报道。现报道经手术 特点，并结合文献进行复习。结果 该病呈急性病程，左枕 后病理确诊的中枢神经系统原发性脉管炎并结合文献复习， 叶及双侧顶叶见多发片状异常信号影，边界不清，增强后扫 进一步加深对其诊断的认识。 描呈环形强化，周围见大片状无强化水肿带。病理示散在性 小动脉炎，病变动脉壁及其周围多量淋巴细胞 、组织细胞浸 l 材料与方法 润；部分动脉壁炎性纤维素性坏死伴周围脑组织梗死 、软化