预防接种诱发先天缺陷患儿急性代谢危象病例研究.pdfVIP

中国预防医学杂志2005年2月第6卷第1期 ChinPrevMed,February2005,Vol.6No.I 13 · 论【著】 预防接种诱发先天缺陷患儿急性代谢危象病例研究 杨艳玲，孙芳，宋金青，钱宁，哀云，肖江喜，戚像，秦炯，吴希如 [摘要】 目的 回顾了7例预防接种诱发急性代谢危象的遗传代谢、内分泌疾病患儿的临床经过。方法 对7 例 (男性5例、女性2例)患儿的临床经过、实验室特点、诊疗与转归进行分析。结果 7例患者儿分别于接种乙型 脑炎、百白破、乙型肝炎、麻疹疫苗后3一12h出现急性代谢紊乱。例1,2于5岁、3个月时接种疫苗后出现急性肾 上腺危象，血浆 17-经孕酮均明显增高，符合21一经化酶缺乏症失盐型。例3出生后运动发育落后，3个月时接种疫 苗，10h后抽搐、昏迷，伴酮症、代谢性酸中毒，经尿有机酸分析证实为甲基丙二酸尿症。例4一7接种前发育正常， 于5-9个月接种疫苗后发热、抽搐、昏迷，伴代谢性酸中毒、低血糖，经对症治疗虽有好转，但智力严重倒退，全 身瘫痪，于1一2岁来院接受病因分析。例4为戊二酸尿症1型。例5-7为Leigh综合征，分别于1岁半左右死于呼 吸衰竭。死亡后尸体解剖发现双侧基底节、脑干多灶性坏死伴海绵样变性，神经细胞严重丢失，毛细血管和星形胶质 细胞增生。结论 报告了7例因预防接种诱发急性代谢危象的病例。其中2例为21-轻化酶缺乏症，5例为遗传代谢 病患儿，6例患儿预防接种前原发病未获诊。虽然疫苗本身不是致病原因，但诱发了急性发作。建议对营养发育异常 的患儿慎重接种，及早进行详细病因调查，明确原发病。 【关键词】 接种;代谢危象;21一经化酶缺乏症;遗传代谢病;Leigh病 AcuteMetabolicCrisisInducedbyVaccinationinPatientsofInheritedEndocrineMetabolicDisorders YANGYan一ling,SUN Fang,SONGTin一ging,etal.DepartmentofPediatrisc,PekingUniversityFistHospital，Beijing100034,China (Abstract」 ObjectivesTodescribetheclinicalcourseofpatientswithacutemetaboliccrisisinduced场vaccinationinthose withinheritedmetabolicorendocrinedisorders.MethodsTheclinicalfeatures,laboratoryfindings,diagnosis,treatmentandout- comewerereviewedin7patients(5boysand2girls).Onlyone晒with21一hydroxylasedeficiency(21-OHD)wasdiagnosed previouslywhenhewas1monthold.Others,whosediagnosiswereconfirmedafterhospitalizationthroughendocrinologicaltests,urine organicacidanalysis,bloodacy1carnitineprofilesorbrainMRimaging.Twopatientshadpositivefamilyhistory. Results Acute metaboliccrisisoccurredat3一12hoursafterJapaneseencephalitis,diphtheriaandtetanustoxoidsandacellularpertussis(DTaP)， hepatitisBormeaslesvaccineadministrationin7patients.Caseoneandtwohadacuteadrenalinsufficiency.Vomiting,deh