以癫_持续状态起病的线粒体脑肌病合并乳酸血症和脑卒中样发作的临床特征分析.pdfVIP

中国临床神经科学 2012年第 20卷第1期 Chin J Clin Neurosci 2012,20 (1),37~42 3 7 论 著 以癫 持续状态起病的线粒体脑肌病合并乳酸血症与 脑卒中样发作的临床特征分析 吴洵昳，朱国行，王晋扬，王 玥，徐 岚，王剑虹，洪 震 (复旦大学附属华山医院神经科200040) 关键词 癫 持续状态；线粒体脑肌病；脑电图 摘要 目的：探讨以癫 持续状态起病的线粒体脑肌病合并乳酸血症与脑卒中样发作(MELAS)患者的临床、脑电图、 影像学及肌肉病理等特点。方法：对收治并最终确诊为MELAS 的6 例(年龄13~40 岁)病例进行总结、分析其临床与脑 电图相关特征。结果：6 例患者均以癫 持续状态起病，头颅MRI 提示脑实质内异常病灶，发作间期脑电图检查提示 相应区域有 样放电，肌肉活检见破碎红纤维(RRF) 。结论：对青少年及成人起病的难治性或进展性癫 ，临床诊断 应考虑线粒体