郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南介绍.pdf

·155· ．学术动态． 郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南介绍 吴升华 2009年4月国际组织细胞协会发布了《郎格罕细胞组不是由于其他原因所致；③LCH的组织病理学诊断。 织细胞增生症评估与治疗指南》(以下简称“指南”)…，对于 (4)肺受累：符合以下≥1项：①肺的高分辨率CT 郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的诊断、评估和治疗规范(HR—CT)的典型表现(如果条件许可，应用低剂量多探测器 提出了新的建议，介绍如下。 HR-CT)；②LcH的组织病理学／细胞学诊断。 一、LCH病理诊断标准 2．特殊部位受累：压迫脊髓的颈椎导致扁平椎、齿状突 1987年国际组织细胞协会的《郎格罕细胞组织细胞增受累，伴有脊髓内软组织受压及病变位于重要功能区。由于 生症病理诊断标准》中，确诊指标中的金标准有“电镜检查 疾病进展和局部治疗障碍可对患者构成中度危险。 发现病变细胞内含Birbeck颗粒”，由于近年来发现郎格素 3．颅面骨受累：眼眶、颞骨、乳突、蝶骨、颧骨、筛骨损 (1angerin，CD207)表达阳性可以代表Birbeck颗粒，所以郎 害，或上颌窦或鼻旁窦，或颅窝损害，伴有颅内软组织受压。 格素具有与Birbeck颗粒相同的确诊意义。因此，在新版“指 4．眼受累：眼球突出，突眼，或眼眶损害，颧骨或蝶骨 南”中规定，上述两者具备其中1项即可确诊。“指南”认 损害。 为，只有在颈椎的扁平椎或齿状突(odontoidpeg)孤立性受 5．耳受累：外耳炎，中耳炎，耳漏，或颞骨、乳突或岩部 累、无软组织受累的LCH患者，由于活检风险大于组织诊断 骨损害。 的需要，可以将Birbeck颗粒作为必需项目。因此，在1987 6．口腔受累：口腔黏膜、牙龈、腭骨、上颌骨、下颌骨 年标准的基础上，2009年新版“指南”的标准为： 损害。 1．初诊：仅依据病理检查的光镜所见典型的LCH细胞。 7．可危及中枢神经系统(CrqS)的损害：长期的颅骨受 2．诊断：在光镜检查的初诊基础上，以下4项中≥2项 累(不包括穹隆受累)，可使患者易患尿崩症。在多系统 指标阳性：①ATP酶阳性；②CD31／S．100蛋白阳性；③0【．D． LCH患者，有颅面部，尤其是耳、眼、口受累者，在病程中易发 甘露糖酶阳性；④花生凝集素受体阳性。 生尿崩症。 3．确诊：在光镜检查的初诊基础上，以下3项中≥1项 三：临床分类 指标阳性：①郎格素阳性；②CDla抗原(T6)阳性；③电镜检 “指南”根据上述器官受累的新标准，进一步对病情进 查发现病变细胞内含Birbeck颗粒。 二、治疗前评估 临床分级标准相比较，不再考虑年龄因素，而以考虑脏器与 “指南”要求在治疗前进行完整的病史、体格检查、实验 系统受累为主，具体如下： 室和影像学评估，推荐了基本检测和评估的项目，以及根据 特定临床表现的特殊检查项目。与1987年Lavin和Osband 灶或多病灶)：①单病灶或多病灶(1个)骨骼受累；②皮肤 的器官受累标准相比较，去除了非特异性的临床表现内容， 受累；③淋巴结受累(不是其他LCH损害的引流淋巴结)； 增加了组织病理学、影像学的内容，使器官受累的标准更加 ④肺受累；⑤下丘脑．垂体／CNS受累；⑥其他(甲状腺、胸 科学、客观和全面，具体如下。 腺等)。 1．“危险器官”受累的标准：(1)造血功能受累(伴或不 伴骨髓侵犯)：符合以下≥2项：①贫血：血红蛋白100g／L， 有或不伴有“危险器官”受累。 婴儿90g／L(不是由于铁缺乏等其他原因)；②白细胞减