第45届国际儿科肿瘤协会（SIOP）年会简介.pdfVIP

· 52 · 中~tbJLinl液与肿瘤杂志 2014年2月第 19卷第 1期 JChinaPediatrBloodCancer，February2014，Vol19，No．1 DOI：10．3969／j．issn．1673-5323．2014．01．014 ·国际学术交流 · 第45届国际儿科肿瘤协会 (SIOP)年会简介 于皎乐 马晓莉 金玲 周儇 张永红 第 45届国际儿科肿瘤协会 (45thCongressof 未来个体化治疗提供了新的思路。发言首先对当前 theInternationalSocietyofPaediatricOncology，SIOP) ALL分子基因型发生率情况进行了概述，进一步分 学术年会于2013年9月 25日至 9月 28日在 中国 析了其中发生率 占9％的BCR／ABL1．样 (或 Ph．样) 香港国际会议展览中心召开。这是首次在中国地区 ALL，该亚型为新近得到认识的高危亚型，于2009 召开的儿童肿瘤学界顶尖 的国际盛会 ，吸引了来 自 年通过基因芯片的检测方法发现于 B系淋巴细胞 84个国家包括临床医生、护士、医疗专业人士、科研 白血病中，有些伴有 IKZF1基因突变，因其基 因表 工作者、患儿及患儿家长等超过 1500名的参会者， 达谱特点类似于 BCR／ABL1阳性的ALL而命名。 其中中国内地以及港澳台地区代表共200余人；研 该亚型多发生于较大年龄组病人中，并多伴有较高 讨 内容广泛涵盖了临床诊疗、科研、护理、社会心理 外周血白细胞，高微小残留水平 以及预后差的特点。 以及临终关怀等领域。北京儿童医院血液肿瘤中心 与其他BCR／ABL阴性组86％的5年无事件生存率 共有9篇文章获得邀请进行壁报展示，在为期4天 相比，BCR／ABL1样病人仅约为63％。采用新一代 的会议时间里接触了国际医疗 以及科研的最前沿， 测序技术，已进一步发现BCR／ABL1样亚型存在因 开阔了学术视野，增进了国际交流，以下针对 白血 基因重排或突变导致的酪氨酸激酶信号通路或细胞 病 、淋巴瘤、实体瘤以及移植四个专业领域的会议热 因子信号通路的激活的特征标记。其中50％病人 点进行简介： 存在CRLF2重排，而另外的50％中存在新的基因异 1 白血病专业 常，包括 EBF!-PDGFRB，NUP214-ABL1，BCR—JaK2， 本届SIOP年会 白血病相关专题大会发言共 21 STRN3一JAK2，RANBP2一ABL1，IGH@一EPOR，PAX5-JAK2， 个，论文壁报展示超过 100余份。议题包含了基础 ETV6-A ，以及RCSD1一A脱 。此项发现的重大意 研究、临床方案疗效、并发症研究总结、检测新方法 义在于根据其基因靶点，为进行针对性临床治疗 探寻等。本届SIOP年会 白血病专业议题的最大热 BCR／ABL1样亚型 白血病提出了新的治疗策略，即 点为针对新基因分子检测、以及潜在靶向治疗的前 联合应用化疗药以及靶向治疗 (酪氨酸激酶抑制 瞻性研究。 剂)。例如，针对存在NUP214-ABL1及RCSD1 B 随着认识的不断普及，诊疗标准不断的规范化， 基因异常患儿可考虑采取联合应用化疗药物以及伊 当前国际上对于儿童 白血病的治疗策略已进入了瓶 马替尼或达沙替尼的治疗方案改善病人预后。 颈，特别是至今仍有相当数量的白血病遗传学异常 亚二倍体型ALL发生率仅 占ALL约2％，尽管 无法通过传统的检测方法及时发现，从而影响了精 发病率低，但预后极差。根据染色体的数 目进一步 确分型以及分层治疗，故而如何进一步精确预测从 分为近单倍体型 (24—31条染色体)，低亚二倍体型 而