心肌病新分类方法.pdfVIP

·481· ·专家论蔫汝· 心肌病新分类方法 廖玉华1汪朝晖1 [关键词]心肌疾病，分类方法，新 [文献橼卷鹤]A[文章编号]i001—1439(2008)07—0481—03 [中国分类号]R543．1 1995年世赛卫生组织／国际心获瘸学会联合会笔者呼吁临床医簿关注心飘病病因诊酝璐3。 将心虢瘸定义为斧，0功麓不全懿心虢疾病，分秀原 2攫窭心虢瘸掰分类的理由 发性和继发往“3。不明原因静心_|l惩瘸定义秀原发 心虢瘸楚指心腿结构和功能异常，没有鬏状动 性心肌病，已知病因或与系统疾病有荚的心肌功能 脉疾病、离血压、心脏瓣膜病和先天性心脏瘸等疾 紊乱被归类为继发性心肌病或特异性心肌病。原 病所引起的心肌功能异常“3。心肌病的发生是遗 发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌传因素、环蟪因素或这2种因素相互作用的结果， 病(HCM)、致心律失常性右心室心肌病(ARVC)、以往采用的原发性与继发性分类，在临床实践中难 限制型心肌病(RCM)和未定型心肌瘸，该定义和分以辨别。随着生物学和临床医学的发展，常见的心 类被晒床和病理医生广泛接受和应用，但是对病因 肌病致病原因趋子明确，心肌病是由遗传饿、获得 诊断穰针对病因治疗这种分类也存在缺陷。 性病因单独或混合引起原发性心肌病理擐害，笔者 1心麟病分类的演变 更趋向予将不目病送季l超心瓤源发健损害定义秀 2006年AHA辩学陈述“现代心虢病酶分类穰心虢痍，系统性疾病累及心虢损害爨为继发性心虢 定义”比较侧重于病因学分类。具有冀优点姑3，僵与 医师的临床实践有一段距离。新的心肌病分类若能 AHA科学陈述“现代心肌病的分类和定义”，本文 够将临床医学分类和生物学分类有机的融合，将有 将建立适合中国不同医疗单位临床医学分类和生 利予生物学和临床医学的研究与实践。2007年中国物学分类有机融合的新分类方法。心肌瘸Elj特殊 心肌瘸诊断与治疗建议工作组发表了“心肌病诊断 形态和功能裘型组成，每种表型的病因包括家族性 与治疗建议”已经向此方向迈进，该建议开始被我国 ／遗传性，非家族性／获得性、混合性即遗传性+获 睡床激爆采用。’。2008年ESC。fi,腿心包疾病工{#得性，对予犬多数医院现有的医疗条件，基本能够 组陈述“心飘病的分类”也羲着这方嚣发震，该分类 完戎l褒床医学诊断，见图l；痰因诊断适食警蠢条件 荐翻予瞧涞实践疆’。为了中国心虢癍诊断与治疗建 懿医院对心^|l琵瘸的癍因诊酝进一步完善，也翔基透 议的攘广应用，提高我国心肌病的诊断承平，近年来 和已知病因举例见表1“3。 鍪l心瓤襄瑟分类系统 1攀中麟蔽大学协和越院心内辞毕孛释技太学两洚羞学院心血聱病磅霓砖(武淡，430022) 万方数据 Clin ·482· J Cardiol(China)，Jul2008，Vol24，型 表l心肌病不同瞒因举例 DCM HCM ARVC ． RCM · 未定型心肌病 家族谯／遗’ 家族魏，寒翅基医 家族性，寒翅基嚣 家旋镶，亲箱基嚣 家羧魏，未鬻基嚣 传性