侵袭性NK细胞白血病_淋巴瘤的研究进展.pdfVIP

出丕医堑至塑生箜塑鲞筮!!翅 ·综述与讲座· 侵袭性NK细胞白血病／淋巴瘤研究进展 莫祥兰 (广西壮族自治区人民医院，广西南宁530021) [关键词】 NK细胞白血病／淋巴瘤，侵袭性；EB病毒 [中图分类号]R733．7 【文献标识码】A [文章编号]l002-266X(2009)11-0111-02 关报道仅12例¨qJ，主要原因可能为对本病认识不足而导 侵袭性自然杀伤(NK)细胞白血病／淋巴瘤(ANKL)是 致漏诊和误诊。英文文献报道发病率男女无显著差异；发病 一种系统性NK细胞增生性肿瘤，呈侵袭性临床经过。1990 年lmamura等【l3在描述4例NK细胞起源的侵袭性恶性肿年龄6～88岁，中位年龄37岁，亚洲组为34岁，白人组为60 瘤时首次应用“ANKL”，但一直未得到公认。1994年REAL岁。中文报道的12例中lO例为男性，年龄20一66岁。发 分类把其称为大颗粒淋巴细胞白血病，NK细胞型。文献应 病年龄黄种人比白人年轻20岁左右，可能与遗传背景不同 有关。多数有发热，90％以上有全血细胞减少、肝脾肿大，约 用的其他名称包括非T细胞起源的NK细胞白血病、CD56阳 性NK细胞淋巴瘤、cW大颗粒淋巴细胞自血病及淋巴结侵50％有全身浅表淋巴结肿大，30％左右累及皮肤，15％伴其 他脏器受累，中枢神经系统和胃肠道均可受累【41。部分患者 袭性细胞毒性NK细胞淋巴瘤等。2001年WHO淋巴造血 系统肿瘤分类中正式命名为侵袭性NK细胞白血病BJ。由 是在慢性病或局部病变的基础上发生的。血常规示全血细 于此型肿瘤罕见，且以往对其认识不充分、命名繁多，误诊率 胞减少，有异型细胞(数量多少不等)；绝大部分有肝功能异 较高。现将其研究进展综述如下。 常。肝功能异常的可能机制：①直接损伤：肿瘤细胞浸润肝 1 发病机制 脏，破坏肝组织；②间接损伤：肿瘤细胞释放细胞因子间接损 ANKL是一类原发于淋巴结外的具有特殊形态学、免疫 伤肝细胞及其他脏器。此可能为本病预后差的原因之一。 表型及生物学行为的肿瘤…，其肿瘤细胞可表达部分细胞毒 3病理学特点 3．1 形态学外周血中的肿瘤细胞形似淋巴母细胞样细胞 性因子(TIA．1、粒酶B、穿孔素)，且常同时表达T细胞分化 或中小淋巴细胞样细胞，比正常大颗粒淋巴细胞稍大，核圆 抗原(UCHLI，CD，，CD,等)及NK细胞相关抗原(CDl6、 形或不规则形，染色质粗颗粒状，核仁明显或不明显，胞质丰 CD。mcDcD。等)，但其确切细胞属性尚存在争议。一般 认为细胞毒性T细胞来源的肿瘤可检测出T细胞受体 富，淡染或弱嗜碱性，内含嗜青天颗粒。骨髓浸润的细胞除 (TCR)基因重排，而NK细胞来源的肿瘤一般不能检测出肿瘤细胞外，常有多少不等的组织细胞反应，可伴嗜血细胞 TCR基因重排L2】。这类肿瘤常有EB病毒(EBV)感染存在，综合征，侵犯类型为局灶性或弥漫性，部分病例可见围血管 侵犯和破坏血管现象。其他类型白血病在骨髓内常为弥漫 并认为EBV感染可能与该肿瘤的发病有关。Ruskova等Ho 性分布，而骨髓继发性肿瘤常为灶性分布。从本病骨髓侵犯 复习文献73例中有34例检测了EBV感染情况，其中阳性 方式看，至少有一部分病例是髓外病变累及骨髓。因此，用 28例(85％，19例报道为EBV单克隆性增生、9例未报告克 隆性)，阴性5例，可疑1例。中文报道的12例中有4例行“ANKL”这一名称较合适。 EBV原位杂交，阳