额颞叶痴呆伴运动神经元病1例报告.pdfVIP

中国脑血管病大会2012 书面交流 结论：1、脑梗死超急性期rt-PA静脉溶栓治疗能减少浅表未触及肿大淋巴结，肺部听诊双肺呼吸音清，未闻及 神经功能缺损的发生，显著改善患者预后，是有效而安全的。 干湿哕音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹 2、大脑中动脉狭窄的患者溶栓再通率高，Ml段完全闭塞 软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿，足背动脉 患者溶栓再通率低。 搏动良好。专科查体：神志清醒，查体欠合作，言语查体 无法配合，发音构音不良。ⅦVlSEl3分，双瞳孔等大正圆， Dt3．Omm，光反应阳性。双眼向各方向运动充分，无眼 震。双侧额纹以及鼻唇沟对称，软腭及悬雍垂居中，抬举 差，咽反射消失，伸舌居中，舌肌萎缩，未见明显舌肌纤 颤。颈强阴性。双上肢远端肌力IV级，余肢体肌力v级。 额颞叶痴呆伴运动神经元病1例报告 肌张力未见异常。双手大鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌萎缩 孟肃何志义李蕾赵奕楠邓淑敏刘芳 作者单位：中国医科大学附属第一医院神经雨科 +++R：+++)．PSR(L：+++，R： +++)， ASR(L：+++，R： 通讯作者：何志义， 单位：中国医科大学附属第一医院神经内科 痛觉、位置觉、振动觉查体不配合。指鼻试验和跟膝胫试 电话 验查体无法配合。唇反射、掌颌反射阳性，可见肱二头肌 肌束震颤。 1．3辅助检查：颅MRI(2010—8—1)脑萎缩(双侧额叶、 lobar 额颞叶变性(frontotempomldegeneration， 顶叶、颞叶枕叶皮质萎缩)，肌电图(2010—11—6)示右拇 FTLD)是以局限性的额叶、颞叶变性为特征的进行性非短展肌、右三角肌、右径前肌呈神经源性损害，右正中神 阿尔茨海默病痴呆综合征，这组综合征包括额颞叶痴呆 经、右尺神经、右腓肠神经感觉神经传导速度正常。SPECT (frontotemporaldementia，rm)、原发性进行性失语和语 示双侧额叶血流灌注量弥漫降低，双侧额叶、右侧基底节 义性痴呆，其中额颞叶痴呆是一组疾病，包括额颞叶痴呆， 血流灌注量降低，风湿系列、肿瘤系列、免疫相关、甲功 Pick病，及额颞叶痴呆合并运动神经元病，额颞叶变性是 及抗体正常。 老年期变性痴呆疾病的常见类型，发病率仅次于阿尔茨海 2．讨论 默病。其临床特征较早出现的人格、社会行为改变及语言 现有的研究多采用同时符合FTLD和MND各自的诊断 功能障碍。记忆损害较轻。目前对变性疾病的研究发现， 标准来诊断FTLD—MND。本例患者为老年女性，66岁起病， 额颞叶变性可与其他变性疾病合并出现，如运动神经元病、 病程2年，隐袭起病，逐渐进展。以行为异常、情感障碍 disease，MND) 帕金森病等。运动神经元病(motorneuron 为首发症状，逐渐出现言语改变，记忆力减退不明显。神 是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运 经心理学提示智能