髋臼软骨粘液样纤维瘤,肿瘤刮除灭活骨水泥填充.doc

髋臼软骨粘液样纤维瘤，肿瘤刮除灭活骨水泥填充 【病例简介】 赵某，男，35岁，以“不明原因左髋部肿痛活动受限1年余”入院。患者1年前不明原因左大转子部疼痛，活动受限，局部无红肿，活动后加重，当地医院予以止痛药物治疗，疼痛减轻，停药后疼痛如常，半年后出现髋关节前侧疼痛，并出现一局部肿块，给予膏药外敷止痛药等处理，效果不明显，近日疼痛加重并活动明显受限，肌肉明显萎缩发病以来，睡眠差。4指处较对侧细5，大腿中段处较对侧细9，左足末梢血循、感觉正常。X线：左侧髋臼部骨质破坏，包括坐骨及耻骨，边界不清，髓腔密度降低，未见明显骨膜反应，向内侧及下侧均有一软组织包块，其中髋部下方包块内有点片状骨钙化。CT左侧髋臼部骨质破坏，有较大软组织包块，内有点片状骨钙化。MRI检查提示左侧髂骨、坐耻骨、髋臼骨质破坏合并软组织肿块。考虑为恶性肿瘤。胸平片及CT（编号44030）双肺，纵隔，心脏，大血管未见明显异常。在局麻下行肿瘤穿刺活检术，8厘米的椭圆性肿块，蒂部于耻骨相连，向内侧推开腹膜，见小骨盆内有一直径约6厘米的椭圆性肿块，肿块蒂部于耻骨相连，输尿管于肿瘤组织粘连，游离并保护输尿管，分离肿瘤组织周围粘连，闭孔血管及神经穿入肿瘤组织内，从耻骨蒂部将闭孔外侧肿瘤组织从包膜外完整切除，见肿瘤包膜内组织呈银白色颗粒样结节，同方法切除闭孔内侧肿瘤组织，彻底刮除耻骨内肿瘤组织，见耻骨位于闭孔部位即耻骨下缘及髋臼盆腔壁骨质被肿瘤侵犯，彻底刮除肿瘤组织，耻骨仅残存骨皮质，髋臼内下部位仅存关节软骨，反复冲洗伤口，清理肿瘤组织可能残存的3根钢针，X线证实钢针位置良好，应用骨水泥修复肿瘤刮除后的耻骨及髋臼缺损，再次X检查，骨水泥固定可靠，充分。 【病案评析】 本病特点：①患者男性，35岁；②发病部位为髋臼、坐骨、耻骨；③病程1年，逐渐加重；④肿瘤范围较大，局部有肿块，患肢肌肉萎缩，活动明显受限；⑤拍子示肿瘤内有钙化灶，软组织包块，无骨膜反应，术前穿刺及术后病理不一致。 1、诊断 本病诊断上首先确定为软骨来源肿瘤，综合临床及影像资料，考虑软骨肉瘤、软骨粘液样纤维瘤，术前穿刺支持软骨粘液样纤维瘤，术后病理报告为软骨瘤恶变。我们就本病例诊疗过程中的三个疾病做鉴别诊断。 软骨粘液样纤维瘤为由粘液样软骨组成的软骨来源的良性肿瘤，发病年龄为10～30岁。男性多于女性，常为单发，好发于长骨干骺端和跗骨，股骨远近端、胫骨近端、腓骨远端多见，尤以胫骨近端最多，原发于骨骺和骨干的少见。首发症状为疼痛，疼痛可为缓慢的，也有压痛肿胀、活动受限的，病程可为1周到数年。儿童发病则较为迅速，可有自发性骨折。本病为良性肿瘤，生长缓慢，体积不会很大，有反应骨，多为Ⅱ期活跃性病变，Ⅰ期静止样病变很少，Ⅲ期侵袭性病变，穿破骺板侵入骨骺和周围软组织的亦很少。影像学特点：①干骺端发病；②偏心性延长轴生长，大小不一；③密度较低，皮质膨胀，边缘硬化明显，可见粗的骨小梁；④虽来源与软骨，仅13%的病例出现钙化；⑤可突破皮质，伴发骨膜炎时皮质呈半圆形的皮质缺损，如同被咬过一般，有时骨膜破坏出现软组织包块，肿瘤巨大时应注意与恶性肿瘤鉴别。对于本病的治疗，切除不彻底有25%的病例复发，故仅仅对病灶刮除不是最好治疗方案，而广泛切除或大块切除可有效降低复发率。如果病变侵袭软组织或骨骺或出现转移病灶，应视为低度恶性的软骨肉瘤。 软骨肉瘤是来源于软骨细胞的恶性肿瘤，本病按部位可分为中央型、周围型、皮质旁型；按是否在原有良性肿瘤（骨软骨瘤、内生软骨瘤等）分为原发性和继发性；按组织学特点分为透明细胞型、间叶细胞型。故软骨肉瘤有以下亚型：透明细胞型（好发于干骺部，早期诊断和适当治疗预后较好）、去分化型（生长迅速，骨破坏严重，早期可发生肺转移，生存率低）、皮质旁型（生长缓慢，隐袭性破坏，最终可能发生肺转移）、间叶型（发病年龄相对较小，好发扁平骨，侵袭性不等，易局部复发，有的可迅速广泛转移而死亡，有的生存时间较长，预后较差）、继发型（原有良性肿瘤临床症状加重，一般为内生软骨瘤恶变时多为缓慢的外压生长，软骨瘤恶变可长期为低度恶性肿瘤，通常为Ⅰb期肿瘤，发生高度恶变及肺转移的时间非常晚，预后可）。有软骨的地方均可发病，45%在长管状骨，其次是髋骨、肋骨、脊椎、胸骨、颅面骨等。男性多于女性，任何年龄段皆可发病，主要在30～60岁发病。局部疼痛为主要症状，可伴随软组织包块、病理性骨折，查体可有局部红肿、发热、明显压痛。软骨肉瘤有局部侵犯和远处转移的特点，局部侵犯包括点状或均匀的骨内扩张、跨关节扩散和软组织侵犯。本病对放化疗均不敏感，对于Ⅰa或Ⅰb者可行广泛性大块切除，对于Ⅱa或Ⅱb应行根治性大块切除或截肢术。 软骨瘤又称内生软骨瘤，是由分叶状的透明软骨构成，发生于儿童，一般无症状，或伴有无痛性肿胀，可终身带瘤生长，多在30～40岁发现。出现疼痛时