抗血管性血友病因子抗体在特发性血栓性血小板减少性紫癜发病机制中的作用.pdfVIP

·l|l8· ．论著 抗血管性血友病因子抗体在特发性血栓性 血小板减少性紫癜发病机制中的作用 张敬宇 刘芳 马珍妮董宁征 苏健 赵益明 沈飞 汪安友 阮长耿 【摘要】 目的 在具有正常血管性血发病冈子裂解酶(ADAMTSl3)活性且不存在抗 ADAMTSI 3自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜(1rrP)患者IIIl浆中检测是否存在抗血管性m 友病闲于(VwF)自身抗体，并通过体外实验验证鼠源性抗人VwF单克隆抗体(单抗)是否可以降低 ADAMTSl3对VwF的裂解活性。方法本研究为临床实验诊断研究。应用酶联免疫Ⅱ崖附试验对 53例成人特发性1TrP患者检测抗VwF自身抗体，采片J十二烷基硫酸钠一琼脂糖凝胶电泳进行VwF 多聚体分析，检测是否存在超大分子量VWF(UL．VwF)多聚体、并且，在高剪切力和变性条件下分 别观察8种鼠源性抗VwF单抗对重组ADAMTSl3(rADAMTSl3)裂解血浆源纯化VwF的活性的影 响。结果在2例具有正常血浆ADAMTSl3活性且小存在抗ADAMTSl3F|身抗体的特发性|ITllP患 者血浆中检测到抗VwF自身抗体和uL．VwF多聚体：．