获得性LQTS诊治新理念课件.pptVIP

获得性LQTS诊治新理念 辽宁医学院附属一院心研所 刘 仁 光 主要内容 一、共识的提出与目的 二、 LQTS 概念与分类 三、QT 延长 TdP 机制 四、心电图特点与预警 五、TdP 的危险与药物 六、TdP 的治疗与随访 一、共识的提出与目的 目的： 1.药物致TdP虽致命，但可防可治应予重视 2.多见于院内，各科均有，防范知识需普及 3.掌握心电图特征和预警表现有助及时诊断 4.重视易患因素及时监测有效防治减少死亡 二、LQTS概念与分类 概念： 心电图表现QT间期延长（T,U波异常）+TdP （易发于 代偿间歇及HR↓），临床以晕厥，猝死为特征的临床 综合征 分类： 先天性：由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病 获得性：由药物、心脏疾病（心衰、缺血、过缓）、 代谢异常等引起可逆性LQTS伴TdP，以药物性 LQTS最常见 三、QT延长和TdP的机制 （一）QT延长的机制： （心室肌细胞复极相关离子通道及蛋白的结构和功能异常） 1、先天性：与编码离子通道或调节蛋白的基因 突变有关 2、获得性（药物）：引起类似离子通道功能异 常有关 1、先天性 65-75%（LQT1 、LQT2）： 钾通道基因功能↓ (KCNQ1和KCNH2)Ik ↓ 5-6%（LQT3）: 钠通道基因功能异常 （SCN5A）晚INa↑ 5%存在其它基因突变 20%基本检测阴性 2、获得性QT延长的机制 （1）遗传易感性：潜在先天性LQTS有易感基因突变 （2）引起类似离子通道功能异常 ①直接阻滞Ikr或抑制Ikr通道的表达 Ikr是心肌细胞主要复极电流，阻滞Ikr是药物性LQTS重要机制 ②心室复极储备降低 Iks是心肌细胞重要复极储备，致Iks ↓ 复极储备↓ ③内向电流增强 心衰、缺血→晚钠电流↑ →LQT和早期后除极 （二）TdP触发机制 1、Tp-Td↑ ：是基础和必要条件 2、早后除极：是主要触发机制 （EAD达阈电位→早搏→触发TdP） 3、促发因素：长间期、室早、低钾等 四、心电图特征与预警 （一）心电图特征： 1、QT间期延长和T、U波改变 ⑴ QT延长标准（传统AHA) ⑵ QT监测建议（指征、时程、测量） ⑶ T、U波改变 2、尖端扭转室速 ⑴ 概念（提出） ⑵ 特征（扭转、短长短、温醒、冷却、自限、LQT） ⑶ 鉴别（与多行室速、与室颤） （二）TdP预警心电图（动态变化） 1. QT延长和T、U波改变 （1）QT延长标准： 传统延长标准： QTc0.44s 问题（国际注册数据表明） 正常人10-20%QTc0.44s LQTS（有晕厥）6-8%0.44s AHA/ACC标准： （男）QTc0.47s （女）QTc0.48s QTc0.50s(重度异常） 国内专家建议应用 （2）QTc监测建议： 指征：开始用可诱发 TdP药物时 足量或过量使用致失常药 新出现缓慢心律失常患者 重度低钾血症和低镁血症 时程：开始、加量或足量前、后至少每8-12h 记录QT间期 注意：同机，同导（T0.2mv），同法测量 （3）T、U波改变 2.尖端扭转性室速（TdP） （2）TdP特点 发作：QRS主波绕基线扭转 诱发：短长短周期现象诱发（图） 初始：初发时心率逐渐加快现象（温醒现象） 终止：终止前出现心率减慢现象（冷却现象） 转归：多能自行终止（自限性）少数蜕化为室颤（图） 基础：QT间期延长 （3）鉴别诊断 TdP是多形室速中伴QT延长的特殊类型,与其它类型治疗 不同应认真鉴别。 QT间期延长（先天、获得）－ TdP