POEMS综合征的诊断要点和治疗原则.pdfVIP

临床内科杂志 2007年 9月第 24 卷第 9期 　J Clin Intern M ed, Sep tem ber 2007, Vo l, 24 ,No. 9 5·83 · ·综述与讲座 · POEM S综合征的诊断要点和治疗原则 赵 　　宋善俊 　　[中图分类号 ]R733. 3　　[文献标识码 ]A 　　[文章编号 ] 100 19057 (2007) [关键词 ] 　POEM S综合征 /诊断 ; 　 POEM S综合征 /治疗 　　PO EM S综合征是一种与浆细胞异常有关的多系 点和相对较长的中位生存期与多发性骨髓瘤不同。诊 ( [ 3 ] 统疾病 。其主要临床表现为多发性神经病变 po ly 断标准还有争议 ,治疗方法亦未标准化 , 故现将其 neu rop athy) 、脏器肿大 ( organom egaly ) 、内分泌病变 与临床密切相关的诊断和治疗进展介绍如下 。 ( ) ( ) endocrinop athy 、M 蛋白血症 M p rotein 和皮肤改变 [ 49 ] 　　临床表现 ( sk in change s) ,取各种病变术语英文字首组合命名为 POEM S 综 合 征 。亦 称 为 Takatsuk i 综 合 征 、Crow PO EM S综合征临床发病男性稍多于女性 ,发病年 Fuka se综合征 、PEP 综合征 、骨硬化性骨髓瘤 , 以 PO 龄多见于 40 ～60 岁 ,最常见的首发症状为对称性四肢 EM S综合征最常用 。但 PO EM S综合征命名无法包括 远端乏力 、麻木 , 以后逐渐发生多系统损害 。出现典 其它几个可能出现 的重要特征 , 如硬化性骨病变 、 型的多发性周围神经病 、脏器肿大 、内分泌病变 、单克 Ca stlem an病 、视乳头水肿 、水肿 、胸腔积液或腹水 、血 隆浆细胞增生 、皮肤病变 。5项特征中具备其中 5、4、3 ( ) 项者分别为 29% ～75% 、19% ～38% 、6% ～32 % 。 小板增多、红细胞增多、杵状指 趾 等 。PO EM S综合 征的病因、发病机制尚不清楚 , 近年来认为可能与血 1. 多发性周围神经病变 : POEM S综合征最显著的 ( ) ( 临床特征是慢性进展的运动功能障碍为主的多发性神 管内皮生长因子 V EGF 、前炎症性细胞因子 p ro in ) ( ) 经病变 。几乎所有患者均有周围神经病变 ,特点是从 flamm atory cytok ine s 、基质金属蛋 白酶 MM P 以及 HHV 8感染有关 [ 1, 2 ] 。鉴于 PO EM S综合征 的临床特 足端开始 ,表现为麻木感 、感觉异常 、无力 、发凉 ,可有