2015+小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南.pdfVIP

Pediatr 2015，V01．36，No．3 中华JD夕b科杂志2015年3月第36卷第3期ChinJ Surg，March ·临床诊疗指南· 小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南 文建国 李云龙袁继炎张潍平、陈方孙宁 吴荣德 魏光辉唐达星 张文黄鲁刚 杨屹 刘国昌 bladder，NB)是神经出现的年龄以及缓解或加重情况。难治性排尿异常 神经源性膀胱(neurogenic 源性膀胱尿道功能障碍的简称，由神经本身的病变 或排尿异常伴有排便异常(如：便秘和大便失禁)常 或外伤、手术等对神经损害所引起，特征为膀胱逼尿 提示有神经损害的因素存在。 肌或(和)尿道括约肌的功能障碍导致储尿和排尿异 (二)临床症状 常，最后引起双肾功能的损害[1]。 1．排尿异常可表现为：①尿急、尿频；②排尿 一、病因和发病机制[1-3] 困难、费力；③尿失禁，以混合性尿失禁和急迫性尿 失禁多见，伴尿潴留者常表现为充溢性尿失禁；④尿 小儿NB的病因以脊髓发育不良(Myelodys— 潴留。 plasia)最为多见。脊髓发育不良指脊髓任何部分特 别是较低节段的发育缺陷，包括一组由于神经管闭 2．反复泌尿系感染。 合障碍导致的发育畸形，如：隐匿性脊柱裂(Spina 3．排便异常部分患儿可以表现为不同程度的 bifida 便秘和大便失禁，其特点为便秘和大便失禁同时存 occulta)、脑脊膜膨出(Meningocele)和脊髓脊 在。 膜膨出(Myelomeningocele)等。脑瘫和脑膜炎、中 枢和周围神经系统损伤、神经系统肿瘤及盆腔手术 4．下肢畸形及步态异常严重者表现为肢体发 (如巨结肠、高位肛门直肠畸形和骶尾部畸胎瘤等) 育不对称或运动障碍。 损害支配膀胱和尿道的神经，也可引起,bJLNB。 (三)体格检查 不同原因导致的NB患儿其下尿路功能异常的 1．耻骨上包块 多为尿潴留扩张的膀胱，导尿 表现可能不同。早期可出现各种膀胱功能异常的表 后包块消失。 现，以尿失禁最为常见。晚期则出现膀胱壁肥厚、纤 2．腰骶部肿块、皮肤异常或手术瘢痕提示有 维组织增生、膀胱输尿管反流和肾脏萎缩。主要原 脊膜膨出或曾行脊膜膨出修补术。注意检查背部和 腰骶部中线是否有脂肪瘤、异常毛发分布、皮肤凹 因是逼尿肌反射亢进(Detrusorhyperflexia)、逼尿 陷、瘘管、窦道、血管瘤或色素痣等。 肌一括约肌协同失调(detrusorsphincterdyssyner— gia，DSD)、逼尿肌无收缩及膀胱顺应性下降所导致 3．骶髓反射、肛flJl-括约肌张力和会阴部皮肤 的膀胱内高压等。 感觉异常。 二、诊断bJ(图1) 4．神经病变体征脊柱畸形、异常步态、异常腱 (一)询问病史 反射。 重点了解与神经系统相关的情况，如：既往脊髓 5．下肢畸形和功能障碍下肢和足部畸形、高 和盆腔的疾病或手术史，排便、排尿异常和下肢症状 足弓或槌状趾、双下肢不对称、单侧或双侧下肢或足 萎缩，伴相应的去神经改变和顽固性溃