恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析.pdfVIP

· 724 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2010Dec；26(6) 恶性孤立性纤维性肿瘤 4例临床病理分析 黄海建，曲利娟，郑智勇，余英豪 摘要：目的 探讨恶性孤立性纤维性肿瘤 (malignantsolitaryfibroustumor，MSFT)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、 治疗及预后。方法 报道4例罕见的MSFF，并结合文献进行复习。结果 女性2例，男性 2例，年龄 22岁 ～63岁，中位年龄 42．5岁。发生部位：中枢神经系统2例，临床表现为头痛 、头晕和恶心等；胸腔2例，无明显症状，体检发现。肿块直径3～14 em，平均8．5em。镜检：低倍镜下肿瘤细胞分布疏密不均。密集区肿瘤细胞丰富，呈束状、漩涡状或不规则状排列，可见血管 外皮瘤样结构；瘤细胞梭形、短梭形 ，核染色质粗且不均匀，异型性明显，核分裂象多见(4个／10HPF)，局灶出血坏死。疏松 区细胞稀少，纤维化伴黏液变性。免疫表型：肿瘤细胞Bcl一2、CD99、vimentin弥漫阳性；CD34、MSA、ot—SMA、h-caldesmon局灶阳 性，Ki-67增殖指数25％～50％；EMA、CD117、GFAP和S-100阴性。结论 MSFT非常罕见，确诊主要依赖病理形态学和免疫 表型，需与滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤等相鉴别。MSFT的预后不佳，易复发和 转移，手术完整切除后 ，应注意随访。 关键词：软组织肿瘤；恶性孤立性纤维性肿瘤 ；临床病理学；诊断；鉴别诊断 中图分类号：R738．6 文献标识码：A 文章编号：1001—7399(2010)06—0724—04 M alignantsolitary fibroustumor：aclinicopathologicalanalysisoffourcases HUANGHai-jian，QULi-juan，ZHENGZhi—yong，YuYing—hao (DepartmentofPathology，FuzhouGeneralHospitalofNanjingMilitaryCommandofP ，Fttzhou 350025，China) Abstract：Purpose Toexploretheclinic0path0l0giccharacteristics，histogenesis，diagnosisanddifferentialdiagnosisofmalignant s0litaryfibrousturnorfMSFT)．Methods FourcasesofMSFFwerereportedandtheliteratureswerereviewed．Results Theofar casesoccurredin2womenand2men，agedfrom22to63years(median42．5)，andmeasured3～14cm (median8．5cm)insize． 2werelocatedincentralnervoussystem presentedwithheadache，dizziness，nauseaetc，whiletheothertwocasesweresituatedinthe intrathoraciccavitywithoutobvioussymptoms，discoveredbyphysicalexamination．Atlow magnificationmicroscope，thetumorwas composedofareasofalternatinghypercellularityandhypocellularity．Inhypercellularareas，thetumorcellswerespindletoshort—spin— dleshapedandarrangedinfascicular，storiofrnlorpatternlesspattern ．Infocalareas，hemangiopericytoma—likestructurewaspresent． Thetumorcellsshowedmarkednuclearatypia，increasedmitoticactivity(4／10HPF)，focalhemorrhageandcoagulativenecrosis． Inhypocellularareas，therewereabundantcollagenfibersbetweenthetumorcells．Thestromaalsosho