2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全.docVIP

2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全 2014-11-06?艾迪康病理诊断 2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来 第1章 脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours） 良性 1、脂肪瘤（lipoma） 免疫表型：成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。 2、脂肪瘤病（lipomatosis） 免疫表型：和正常脂肪相似。 3、神经脂肪瘤病（lipomatosisof nerve） 免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经内，故免疫组化对诊断没有帮助。 4、脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis） 免疫表型：脂肪细胞表达S-100和CD34，原始间叶细胞常表达desmin。 5、血管脂肪瘤（angiolipoma） 免疫表型：血管内皮成分CD31等内皮标记阳性，细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性，证明为血管内皮。 6、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipomaof soft tissue） 免疫表型：梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性，证明为平滑肌分化；ER和PR阳性也有报道；HMB-45阴性。 7、软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma） 免疫表型：成熟脂肪细胞S-100强阳性，脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。少数病例角蛋白阳性，但EMA一致阴性。 8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma） 免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，S-100罕见阳性，偶见desmin阳性。 9、冬眠瘤（hibernoma） 免疫表型：冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外，其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。 中间性（局部侵袭性） 10、非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（atypicallipomatous tumour/well differentiated） 免疫表型：脂肪细胞一般S-100免疫组化染色阳性，高分化脂肪母细胞S-100也可阳性。与基因扩增一致，MDM2和（或）CDK4在多数病例中呈核阳性。MDM2核阳性也见于许多良性脂肪病变中，但表达率明显低于非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤。MDM2在梭形细胞脂肪肉瘤中一般不表达，故此标记物有助于二者鉴别诊断。 恶性 11、去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma） 免疫表型：免疫组化主要用于识别不同的化学成分，以及排除其他肿瘤。和非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤相似，其MDM2和（或）CDK4弥漫核阳性表达，可以与多形性脂肪肉瘤相鉴别，后者认为具有更差的预后。 12、黏液样脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma） 免疫表型：大多数MLS不需要进行免疫组化即可正确诊断，但免疫组化对主要由圆形细胞构成的高级别病例有一定帮助，绝大多数病例S-100弥漫阳性。 13、多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma） 免疫表型：尽管有明确的脂肪性分化，但只有不到一半的病例S-100阳性。超过一半的病例至少局灶表达CD34和SMA，Pan-CK、EMA、desmin和HMGA2也可阳性。MDM2和CDK4则为阴性。 第2章 纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤（fibroblastic/myofibroblastictumours） 良性 1、结节性筋膜炎（nodularfasciitis） 免疫表型：SMA和MSA一般为弥漫强阳性，但desmin罕见阳性。破骨细胞样巨细胞CD68阳性，梭形细胞偶尔阳性。CK和S-100阴性。 2、增生性筋膜炎和增生性肌炎（proliferatinefasciitis and proliferatine myositis） 免疫表型：增生性筋膜炎和肌炎在免疫组化方面和结节性筋膜炎相似，一般SMA和MSA阳性，desmin阴性。神经节样细胞actins通常阴性。 3、骨化性肌炎和指（趾）纤维骨性假瘤（myositisossificans and fibroosseous pseudotumour ofdigits） 免疫表型：纤维母细胞和肌纤维母细胞可表达actin、SMA和desmin。 4、缺血性筋膜炎（ischaemicfasciitis） 免疫表型：病变内细胞表达SMA和desmin，提示向纤维母细胞/肌纤维母细胞分化。 5、弹力纤维瘤（elastofibroma） 免疫表型：弹性蛋白特异性抗体染色弹力纤维阳性。梭形细胞通常表达CD34，但不表达SM