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’13。 118,堡堕堂!塑!至j0星堕!!堂整!!塑望!!、!!l坚!i、璺!生11璺!l,!!!!’!!:∑!!垫:堕坠塑 腺啭分谘的内冈r结合成稳定复合物,才能被肠道细菌利用而 作H{准确的渗断。神绎病理学也证实㈨.SCD主要损害中胸段 m旧肠远端吸收,维生素B,:摄取、吸收、结台与转运的任一环 fl勺脊髓,可影响到长束和进出的神经纤维,本资料的MRl结果 肖发t障碍均口I引起缺乏;这一过程还与唾液巾R蛋白、转运 “实r这些病理改变.损害部忙均存巾胸段的后束,表现与国 维生素蛋白有关;内岗F分泌的先天性缺陷、萎缩性胃炎、胃夫 外报道的类似旧6-,符合脱髓鞘教变,由于神经胶质增牛,水分 孙切除术后.小肠原发性吸收小良,同肠tfJ除、血液中运钻胺蛋 增多,所以质了和T:加权为高信号区,可有增强敏J、:f,在慢性 It缺乏等是导致维生索B.。厦吸收不良的常见编固。由于叶酸 阶段.以纤维性增生为主,因此MRI的表现可正常; {匕谢tj维牛素lj。代谢有关.叶酸缺乏也tl『产生神经症状‘“。 16例SCD病人均给予大剂量维生素B,z或弥可宝治疗,大 病理改变主要发生在脊髓后索及锥体束、周围神经,常见髓鞘 多数病人在治疗3个月内瘫状明显改善.治疗效果与病程有 脱失千¨轴突变性, 关,治疗痊愈者病程均在6个月之内;故早期确诊.硬时治疗 术组资料的临床特点:①巾老年多见,男女无明显著别;@ 是改善本病预后的关键。 惺性起痛f③累及周捌神经的9例,占56%,主要表现为肢体麻 参考文献 木、无力、踺反射减弱.柬稍型感觉障碍;④累及后索者8例.占 1 L…】EG.E1wesRDc,WilliamsA.elalsubacutecombinedde ofthecorddue ton fo— 50蹦,主要表现为行走有跺棉花感,走路币稳,深感觉障碍.感 generation Io{oldiede{iciencyresponseelhy latetreatment.J 986,49:1203~1207 觉性共济失调{⑤累技锥体束者11侧;占68%、主要表现为四 NeurolNeurosurgPsychiatry-J 2 Surle/sBiochemicM s ofsubactttecombined R Pathogenesi dcgenera 肢无力.腱反射亢进.巴彬斯基征阳性。SCD的临床表现墨要 lion。fthe r,Mcordandbrain.j|nherMetabKis·t9§3—16:762~ spi 瓣于脊髓损害,周围神经的损害出现在脊髓病的后期。临床‘ 770 般以脑体麻木利共济失调为苜发症状,震动世最常受累,运动 3 Healron r×;,t_{rust ofc口 Nt3,Savage JCM.e}afNeurologhaspects 和植物神经受损出现在后期,少数影响视神经和大脑,也有直 bala

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